Первинний тромбоцитоз є гематологічне поразка, при якому відбувається порушення діяльності стовбурових клітин кісткового мозку. В результаті в крові значно збільшується рівень тромбоцитів.
зміст
Поняття про первинному тромбоцитозі
Первинний тромбоцитоз - це гематологічне ураження, що відноситься до міелопроліфера-тивному синдрому, при якому відбувається порушення діяльності стовбурових клітин, які характеризуються автономної пролиферацией одного або більше паростків кровотворення в кістковому мозку. В результаті з'являється надмірна кількість клітин в периферійній крові і, в деяких випадках, печінці і селезінці. Ці недуги, що вражають, насамперед, осіб старше 60 років, досить рідко зустрічаються у дітей і молодих людей. Так, наприклад, поширеність тромбоцитоза в дитячому віці складає приблизно 0,09 випадку на мільйон дітей у віці від 0 до 14 років.
симптоми захворювання
Симптоми прояви захворювання варіабельні і в основному діагноз ставиться випадково на підставі даних загального аналізу крові, проведеного при загальному обстеженні хворого. Найбільш часто зустрічаються симптоми - це головний біль. Діагноз іноді ставиться до появи тромботичних або геморагічних ускладнень. Фактично ж у цих пацієнтів відзначається підвищена частота ускладнень, пов'язаних з порушенням агрегації тромбоцитів.
Діагностичними критеріями первинного тромбоцитоза є:
- кількість тромбоцити більше 600 г / л
- гематокрит менше 40% або нормальна маса крові
- нормальний рівень феритину або нормального кількості еритроцитів з середнім нормальним обсягом еритроцита
- нормальний мозковий каріотип
- відсутність медуллярного фіброзу (або менше 1/3 при відсутності збільшеної селезінки і підвищеного рівня лейкоцитів в крові)
- відсутність морфологічних аномалій або цитогенетичних змін, що вказують на наявність миелопролиферативного синдрому
- відсутність причини реактивного тромбоцитоза
Діагностичні критерії первинного тромбоцитоза грунтуються на сукупності симптомів і біологічних даних з наявністю особливостей мієлограми кісткового мозку з вираженим збільшенням мегакариоцитарного паростка, який відповідає за освіту тромбоцитів. Біопсія кісткового мозку дозволяє констатувати збільшення клітин кісткового мозку.
Механізми розвитку первинного тромбоцитоза
Механізми розвитку первинного тромбоцитоза поки не відомі. Існує теорія клонального ураження кісткового мозку (тобто пов'язаного з проліферацією одного клітинного патологічного клона). Захворювання виявляється найбільш важким в разі клональності з особливо підвищеним ризиком тромбозів.
Лікування первинного тромбоцитоза
В даний час в лікуванні первинного тромбоцитоза застосовуються такі лікувальні препарати, як Hydrea або гідрокосіуреа (гидроксимочевина) - це антімітотік, застосовуваний протягом багатьох років. Ці препарати відіграють роль в зменшенні тромботического ризику, знижуючи в'язкість крові шляхом обмеження взаємодії лейкоцитів з судинною стінкою і знижуючи рівень червоних кров'яних тілець. Механізм дії антімітотіков пов'язаний з пригніченням дозрівання мегакаріоцитів в кістковому мозку (в слабких дозах) і перешкода склеювання тромбоцитів (в більш високих дозах).
Інтерферон-альфа також ефективний засіб лікування при тромбоцитозі, але його вводять виключно парентерально, тобто, минаючи кишечник, побічні ефекти препарату, (грипозний синдром, психіатричні порушення), змусили відмовитися від його широкого застосування сьогодні.
