Як проводиться діагностика тромбоцитопенії? І як проводиться лікування тромбоцитопенії? Детальніше про це ви зможете дізнатися з нашої статті.
зміст
діагностика тромбоцитопенії
Багато дають результати огляду, що дозволяють виявити патологію внутрішніх органів і поставити діагноз основного захворювання організму. Визначення розмірів і консистенції печінки, лімфатичних вузлів, пальмарной еритеми долонь, судинних зірочок, збільшеної селезінки може допомогти в діагностиці захворювання. Виявлення патології суглобів, шкіри, скелетних аномалій, аналіз неврологічного статусу також дуже важливі. Не зайвою буває і регулярна термометрія для виключення бактеріальної або неопластической патології. Однак слід пам'ятати, що невелике збільшення селезінки, доступною для пальпації, може бути варіантом норми - селезінка пальпується у 10% здорових дітей і у 3% здорових дорослих. Обов'язково поряд з рентгенографією серця і легенів УЗД нирок і, особливо, печінки. Ми спостерігали випадки тромбоцитопенії при гемангіома печінки і місцевої коагулопатії споживання.
Головним в розпізнаванні причини тромбоцитопенії все ж залишаються дані лабораторних досліджень. Значення цитопении, лейкоцитозу або ненормальною лейкоцитарної формули не вимагає спеціальної розмови. Обов'язкове дослідження сечового осаду і креатиніну крові також не підлягає дискусії. Необхідність стернальной пункції деякими авторами заперечується. Ми ж вважаємо, що вона необхідна вже на перших етапах діагностичного пошуку, так як деякі варіанти лейкозів, пернициозной анемії, що дебютує тромбоцитопенией, а також успадкованих форм амегакаріоцітоза можна виявити тільки при аналізі стернального пунктата. Дослідження морфології тромбоцитів обов'язково (гігантські тромбоцити і ін.). Іноді для підтвердження гіпоплазії кісткового мозку потрібно трепанобиопсия.
Визначення специфічних антитіл до тромбоцитарним антигенів, так само як і тривалості життя тромбоцитів, комплементу сироватки, прямий антіглобуліновой тесту і визначення IgG, асоційованого з тромбоцитами, для підтвердження діагнозу ідіопатичної тромбоцитопенії недоцільні.
Таким чином, наявність тромбоцитопенії зобов'язує лікаря зробити висновок про її характер, визначити її самостійність, та спробувати розкрити патогенез.
лікування тромбоцитопенії
Лікування геморагічного синдрому, що викликається тромбоцитопенией, завжди створює певні труднощі для лікарів.
До початку лікування слід виключити насамперед вторинну тромбоцитопенію. Природно, після встановлення діагнозу вторинної тромбоцитопенії лікування буде полягати в терапії основного захворювання. Однак при вираженому геморагічному синдромі необхідно лікувати з особливим акцентом на тромбоцитопению як основну його причину. Зупинимося на лікуванні найбільш частого захворювання ІТП, виявленої у 96% пацієнтів з тромбоцитопенією.
Наявність тромбоцитопенії у пацієнта часто змушує лікаря першого контакту - поліклінічного, сімейного або общепрактікующего - вдатися до оперативних дій не тільки в плані обстеження, а й призначення лікарської терапії і майже обов'язково госпіталізувати пацієнта. У той же час тривале спостереження за хворими з тромбоцитопенією, особливо з ІТП, показує, що екстрена терапія показана тільки при вираженому кровотечі, що представляє загрозу для життя. Пацієнтам без геморагічних проявів при кількості тромбоцитів в межах 30 х 109 / л не потрібно ні госпіталізація, ні лікування. Госпіталізація показана особам з загрозливим життя кровотечею незалежно від рівня тромбоцитопенії, а також пацієнтам з кровотечею слизових при рівні тромбоцитів менше 20 х 109 / л і тим, які проживають далеко від місця надання невідкладної медичної допомоги або відрізняються неадекватною поведінкою.
Пацієнту з нормальною психікою і проживає там, де медична допомога може бути надана невідкладно, госпіталізація може бути необов'язковою навіть при наявності невеликих геморагії при рівні тромбоцитів більше 20 х 109 / л. Серйозні геморагічні прояви навіть при рівні тромбоцитів в межах 10 х 109 / л бувають лише в 5% випадків, а при рівні вище 50 х 109 / л навіть травми рідко ускладнюються вираженою кровоточивістю. Зміст тромбоцитів нижче 10 х 109 / л ускладнюється вираженою кровотечею у 40% хворих. Ці міркування і визначають сучасну лікарську тактику ведення хворих тромбоцитопенією.
Пропоновану тактику можна коротко сформулювати наступним чином.
- Якщо рівень тромбоцитів перевищує 50 х 109 / л, а геморагічні прояви відсутні або мінімальні, від специфічного лікування доцільно утримуватися.
- Коли рівень тромбоцитів нижче 20 х 109 / л, хворим показана специфічна терапія навіть при відсутності геморагічних проявів.
- У тих випадках, коли рівень тромбоцитів менше 50 х 109 / л, але є додаткові фактори ризику кровоточивості (артеріальна гіпертонія, виразка шлунка, а також надмірно активний спосіб життя), лікування тромбоцитопенії слід проводити.
- Якщо рівень тромбоцитів у межах 30 х 109 / л, геморагічні прояви відсутні, але хворий наполягає на лікуванні, його також слід проводити.
- Терапію слід призначати в тих випадках, коли рівень тромбоцитів знаходиться в межах (20-30) х 109 / л без клінічних проявів, але можливість надання екстреної невідкладної допомоги у пацієнта відсутня.
- Рівень тромбоцитів (20-30) х 109 / л повинен також бути показанням для терапії пацієнтів з неадекватною поведінкою.
Коли хворому показане лікування, медична наука припускає наступні види лікування: глюкокортикоїдних терапія, внутрішньовенне введення імуноглобуліну, комбіноване застосування глюкокортикоїдів і імуноглобуліну, спленектомія, введення антирезусної D-сироватки, переливання тромбоцитів.
глюкокортикоидная терапія. Більшість пацієнтів відповідають на лікування глюкокортикоїдами швидким підйомом рівня тромбоцитів. Доза в 1,5 мг / кг не повинна вважатися більш ефективною в порівнянні з дозою в 0,5 мг / кг. Ефективність дози завжди вдається визначити лише емпірично. Початкова лікувальна доза у дорослої людини 40-80 мг преднізолону в день (по 15 мг кожні 6 год). Інші глюкокортикоїди не мають будь-яких переваг у порівнянні з преднізолоном. Для внутрішньовенного введення слід віддавати перевагу гідрокортизону в добовій дозі від 200 до 300 мг. Це лікування необхідно проводити протягом 3-4 тижнів. або до досягнення ремісії. Остання може вважатися повною, якщо одночасно з припиненням кровоточивості відзначається підйом кількості тромбоцитів, або частковою, коли при зупинці кровотечі рівень тромбоцитопенії істотно не змінюється. Після досягнення ремісії добову дозу преднізолону можна знижувати швидко - по 5 мг в день до 30-40 мг. Після цього знижують дозу поступово - по 2,5-5 мг препарату в тиждень. Даний вид лікування майже завжди супроводжується небажаними явищами: кушінгоідізм, артеріальна гіпертонія, цукровий діабет, стероїдні виразки в шлунку, збільшення маси тіла, формування катаракти, остеопороз, зміна психіки. Це можна спостерігати після 20-тижневої терапії преднізолоном навіть в дозі 10мг / сут. На жаль, після відміни лікування досягнутий бажаний рівень тромбоцитів зберігається менш ніж у 50% пацієнтів. На практиці цей ефект терапії мають лише від 50 до 3% лікувалися хворих.
Внутрішньовенне введення імуноглобуліну може підвищувати рівень тромбоцитів майже в 75% випадків навіть при тяжкій хронічній тромбоцитопенії.
У 50% хворих відзначається підйом рівня тромбоцитів майже до норми. На жаль, цей ефект лікування також виявляється короткочасним. Протягом наступних 3-4 тижнів. рівень тромбоцитів знижується майже до початкового у 75% лікувалися. До 30% хворих, які лікувалися внутрішньовенним введенням імуноглобуліну, в подальшому стали до нього резистентними. Описується різний режим введення препарату. Одні автори пропонують вводити його щодня протягом 5 днів в дозі по 0,4 г / кг. Інші вводили майже аналогічну дозу - 1 г / кг протягом 2 днів. Одноразове введення імуноглобуліну в дозі 0,8 мг / кг дає такі ж результати, як і раніше представлені схеми лікування.
Зіставляючи ефективність лікування імуноглобуліном і глюкокортикоїдами, можна помітити, що їх дія практично однаково.
Лікування антитілами до резус-фактору, терапія анти-резус-D-сироваткою. Накопичений до сьогоднішнього дня досвід застосування анти-резус-D глобуліну дозволяє говорити про те, що він призводить до минущого підйому рівня тромбоцитів майже у 50% лікувалися, цей ефект тримається в межах 2-3 тижнів. Дана терапія менш ефективна вулиць, які перенесли спленектомія.
Спленектомія при лікуванні тромбоцитопенії показана в наступних випадках:
- при відсутності ефекту від спочатку проведеної лікарської терапії і кількості тромбоцитів менше 10 х 109 / л. При цьому тривалість захворювання повинна бути не менше 6 тижнів., а геморагічні прояви можуть бути відсутні;
- при кількості тромбоцитів менше 30 х 109 / л протягом 3 міс. при відсутності їх нормалізації, незважаючи на активну терапію (глюкокортикоїди, внутрішньовенне введення імуноглобуліну, антитіла до резус-D-фактору). Спленектомія можлива як при кровоточивості, так і при її відсутності;
- при відсутності ефекту всіх інших методів лікування у осіб з триваючою геморагій, яку вдається ліквідувати тільки постійної трансфузией тромбоцитів, при цьому спленектомія розглядається як засіб «останньої надії»;
- спленектомія не відображено в якості першого методу лікування.
У всіх інших випадках тромбоцитопенії спленектомія не рекомендується.
Переливання тромбоцитів. Вважається, що переливання однієї одиниці тромбоцитной суспензії (5-10 х 1010 кров'яних пластинок від однієї дози донорської крові в 500 мл) повинно приводити до збільшення рівня тромбоцитів на 5-5-10 х 109 / л вже протягом першої години. При відсутності цього підйому наступні переливання тромбоцитів вважаються малообоснованнимі.
Інші способи лікування. Описані випадки ефективного лікування тромбоцитопенії азатиоприном, циклофосфамідом, винкристином, вінбластином, колхицином, а-інтерфероном, циклоспорином, амінокапронової кислотою, плазмаферезу, опроміненням селезінки та ін. Однак до теперішнього часу ефективність жодного з цих способів лікування поки не має серйозного підтвердження в багатоцентрових плацебо-контрольованих дослідженнях.
