Тромбоцитопенія - стан, що характеризується зниженням кількості тромбоцитів нижче 150 х 109 / л. і підвищеною кровоточивістю. Яких видів буває тромбоцитопенія? Детальніше читайте про це в статті.
зміст
тромбоцитопенія
Патологія тромбоцитів є причиною кровоточивості майже в 80% випадків. При цьому тромбоцитопенія - найбільш часте її прояв. Прийнято вважати, що в нормі кількість тромбоцитів повинно бути в межах (150-400) × 109 / л. У нормальних фізіологічних умовах кількість тромбоцитів в крові може коливатися. Воно залежить від фізичного навантаження, травлення, гормонального фону, у жінок від менструального циклу - в перші дні менструації воно може знижуватися на 30-50%. Тривалість життя тромбоцитів - 9-10 днів. Близько 1/3 кров'яних пластинок депонується в нормальній селезінці. У тих випадках, коли кількість тромбоцитів менше 150 × 109 / л, слід констатувати тромбоцитопению. Частота цього феномена досить велика - від 10 до 130 нових випадків на 1 млн населення.
Розрізняють гостру і хронічну тромбоцитопенію. Остання діагностується тоді, коли тривалість її перевищує 6 міс. У осіб з рівнем тромбоцитів вище 50×109 / л вкрай рідко кровоточивостью. У зв'язку з цим багато хто вважає, що для забезпечення повноцінного гемостазу достатньо тромбоцитів в межах 30×109 / л, 15 і навіть 10×109 / л повноцінних тромбоцитів здатне забезпечити ефективний гемостаз. Ймовірно, тому найчастіше тромбоцитопенія зустрічається в лікарській практиці лише в якості лабораторного феномена, викликаючи подив лікарів, так як ніяк не проявляє себе клінічно. У той же час зниження тромбоцитів нижче 100×109 / л має залучати серйозну увагу лікаря, оскільки сам цей симптом тромбоцитопенії може супроводжувати серйозну патологію. У зв'язку з цим причину кожного випадку тромбоцитопенії необхідно з'ясовувати.
геморагічна тромбоцитопенія
Геморагічна тромбоцитопенія була однією з перших ідентифікованих геморагічних захворювань людини. Розрізняють декілька типів тромбоцитопенії. Дуже часто вони вторинні, будучи симптомом якогось захворювання. Однак синдром тромбоцитопенії нерідко може бути і самостійним, а патогенез його різним. Тромбоцитопенія може бути наслідком неповноцінності вироблення тромбоцитів, їх підвищеного руйнування внаслідок імунних і неімунних механізмів, а також перерозподілу в організмі з крові в окремі органи, частіше селезінку, або їх скупчення в тромботичних масах при масивному внутрішньосудинному згортанні крові. Нерідкі випадки комбінації цих причин.
Однак відсутність чітких критеріїв для підтвердження певного
патогенетичного механізму робить її використання для практичного
лікаря не дуже бажаним, так як більшість лікарів намагаються
ідентифікувати конкретну нозологічну форму, а потім вже
осмислювати її етіологію і патогенез. У зв'язку з цим ми вважаємо
доцільним відразу ж повідомити практикуючим лікарям інформацію
щодо можливості тромбоцитопенії в якості окремого
вторинного синдрому при якомусь іншому захворюванні.
В першу чергу слід виключати захворювання,
здатні викликати коагулопатії споживання. До них відносяться всі
інфекційні захворювання, в т.ч. Віч інфекція; неопластичні процеси
будь-якої локалізації, особливо пухлини печінки, шлунково-кишкового тракту, лейкози і ін.;
системні аутоімунні захворювання, перш за все ВКВ, а також
акушерська патологія, обумовлена передчасним відшаруванням плаценти,
внутрішньоутробної загибеллю плоду, емболією навколоплідними водами; масивне
пошкодження тканин в результаті травм. Такі захворювання, як
лікарська хвороба, ауглобулінемія, лімфопроліферативні
захворювання, які успадковуються і придбані міелодисплазії також часто
супроводжуються тромбоцитопенією.
На особливу увагу заслуговують патологічні
стани, що супроводжуються збільшенням селезінки. Найчастіше це
спостерігається при портальній гіпертензії будь-якого генезу (цироз печінки,
інші порушення відтоку по ворітної вени), хворобах накопичення
(Тезаурісмози): хвороба Німана-Піка, хенд-Шюллер-Крісчен, Гоше,
гемохроматоз та ін., а також при багатьох із зазначених вище станів
- інфекції, дифузні хвороби сполучної тканини та захворювання крові.
Зрідка спленомегалія відзначається і при застійної серцевої
недостатності. Як згадувалося раніше, в нормальній селезінці
зосереджується від 1/3 до 1/4 всіх тромбоцитів. Внаслідок цього
будь-яке збільшення селезінки призводить до посилення затримки в ній
тромбоцитів, що і обумовлює феномен тромбоцитопенії. При всіх
перерахованих станах більш справедливо буде припущення про
можливу наявність декількох патогенетичних механізмів. виняток
або підтвердження багатьох з перерахованих захворювань часто вимагає
великий диференційно-діагностичної роботи.
Вторинні тромбоцитопенії бувають наслідком
впливу на організм променевої енергії, будучи симптомом променевої
хвороби, різних токсичних речовин, в т.ч. солей важких металів,
алкоголю та ін., входячи в симптомокомплекс панцитопении. ймовірний такий
механізм тромбоцитопенії у хворих уремією. Не виключено, що порушення
регуляції гемопоезу вітамінами і гормонами має певні
особливості для тромбоцітопоеза, однак тромбоцитопенія при
пернициозной анемії повинна розглядатися лише в якості симптому,
іноді і головного.
Первинні тромбоцитопенії, т.е. ті захворювання,
клінічні прояви яких повністю пов'язані з тромбоцитопенією і
при яких іншої патології не спостерігається, також мають різні
патогенетичні механізми, проте ці хвороби заслуговують спеціального
опису.
Тромботичних тромбоцитопенічна пурпура (ТТП) (хвороба Мошковіц)
Тромботичних тромбоцитопенічна пурпура (ТТП) (хвороба Мошковіц) була
вперше описана автором у 16-річної дівчини в 1924 р. захворювання мало
гострий початок і проявлялося лихоманкою, порушенням функції нирок і ЦНС,
явищами серцевої недостатності при вираженій тромбоцитопенії. на
розтині виявлено безліч тромбів в капілярах і дрібних артеріолах,
майже цілком складаються з тромбоцитів і невеликого фібринового
компонента. Для захворювання характерні поєднання вираженої
тромбоцитопенії з внутрішньосудинним гемолізом (з безліччю
фрагментованих еритроцитів) і неврологічні прояви - від
нерізкого порушення свідомості, рухових і чутливих функцій до
судом і коми. Ці клінічні прояви в 70-90% випадків бувають
однократними, і лише у 10-30% пацієнтів вони рецидивують при
вагітності, різних інфекціях, хіміотерапії. У окремих хворих
вони можуть рецидивувати через регулярні інтервали. Це дозволяє
припускати, що синдром ТТП неоднорідний і поєднує в собі кілька
різних захворювань. Практичні заходи: плазмаферез, заміщення плазми
хворого на бідну тромбоцитами свіжозамороженої плазми здорових
дозволяють сьогодні врятувати до 90% хворих, ще недавно приречених на
загибель.
Гемолітико-уремічний синдром
Гемолітико-уремічний синдром багатьма
розглядався як різновид ТТП. Однак відсутність патології
нервової системи, стійка артеріальна гіпертонія і виражена ниркова
патологія з прогресуючою нирковою недостатністю, а також
можливість успадкування захворювання змушують вважати його
самостійним. Тромбоцитопенія буває вираженою, супроводжується
внутрішньосудинним гемолізом - прямий наслідок тромботической оклюзії
судин.
Лікарські тромбони гоніння. описано досить
багато випадків тромбоцитопеній, які слідують за лікувальними заходами.
Спочатку увагу звертали лише на випадки тромбоцитопеній,
які супроводжують лікування радіоактивними препаратами. лікарські
препарати можуть викликати тромбоцитопенію різним шляхом. цитостатики
здатні пригнічувати тромбоцитопоез в кістковому мозку. хінідин,
сульфаніламіди, саліцилати, дипіридамол, препарати золота, цефалотин,
триметоприм, а-метилдопа і інші можуть включати імунні механізми.
Вони провокують тромбоцитопенія, осідаючи на тромбоцитах і стимулюючи
утворення антитіл до цього комплексу. Інші ліки утворюють
комплекси з білком плазми, який вже потім з'єднується з
тромбоцитарной мембраною і призводить до вироблення антитіл до цього
формуванню. Треті викликають деструкцію самих тромбоцитів і тим самим
сприяють утворенню антитіл безпосередньо до останніх.
Останнім часом велику увагу привертає
тромбоцитопенія, яка викликається гепарином, або, як пропонують деякі
дослідники, тромбоцитопенія, асоційована з гепаринотерапия.
Майже у 10% хворих, які отримували внутрішньовенно гепарин, помірно знижено
кількість тромбоцитів, що зазвичай виникає протягом 1-2-х діб
після введення, і рівень зниження рідко буває менше 100 х 109/ л. Сьогодні вже відомо, що гепарини здатні викликати тромбоцитопенію двох типів.
Перший тип, описаний вище, обумовлений прямим
взаємодією гепарину з тромбоцитами. Зв'язок його з поверхнею
тромбоцитів залежить від молекулярної маси гепаринов, їх сульфатирования
і ступеня активації тромбоцитів, спричиненої цим взаємодією.
Відзначають, що ступінь тромбоцитопеній знижується паралельно зі
зниженням молекулярної маси введеного гепарину. гепарин
тромбоцитопенія 1-го типу виникає швидко після його введення, іноді
вже через кілька годин, внаслідок зміни тромбоцитарних мембран,
які і забезпечує агрегацію тромбоцитів. Цей тип тромбоцитопеній
швидко проходить і небезпеки для хворого не представляє.
Гепарин, або асоційована,
тромбоцитопенія 2-го типу виникає між 4-20-м днем після введення
гепарину з максимумом вираженості на 10-й день у хворих, які отримували
гепаринотерапии вперше. При повторному введенні гепарину вона може
виникати вже в перші дні після введення ліків. ця
тромбоцитопенія обумовлена імунними механізмами, спровокованими
гепаринами, відповідальними за вироблення специфічних антитіл до
тромбоцитам. Дані антитіла виявляються майже у 7,5% хворих,
отримували нефракціонований гепарин, вироблений з продуктів,
отриманих від свиней, і тільки у 2,5% осіб, які отримували
низькомолекулярні гепарини.
Механізм цієї тромбоцитопеній відрізняється від інших
імунних тромбоцитопеній тим, що в даному випадку антитіла викликають не
посилення фагоцитозу тромбоцитів системою макрофагів, а стимулюють
внутрисосудистую агрегаціютромбоцитів. Від інших імунних
тромбоцитопеній вона також відрізняється тим, що при ній практично
відсутні геморагічні ускладнення, незважаючи на те що вона
розвивається на тлі антикоагулянтної терапії. Ця тромбоцитопенія по
суті відображає споживання тромбоцитів при формуванні микротромбов,
які можуть збільшуватися і до великих розмірів, визначаючи
тромботические явища. Останні небезпечні і в тих випадках, коли
гепаринотерапия не припиняється, можуть бути причиною летального результату
в 20-30% випадків.
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
Майже в 95% випадків в основі тромбоцитопеній лежить ідіопатична
тромбоцитопенічна пурпура (ІТП). Її припускають і діагностують,
коли зниження тромбоцитів не має безпосереднього зв'язку з будь-якої
причиною або умовою, здатним викликати це зниження. щорічно
виявляють 10-125 випадків ідіопатичної
тромбоцитопенічна пурпура на кожен мільйон населення. ідіопатична
тромбоцитопенічна пурпура вважається
гострої, якщо триває менше 6 міс, більш тривале її існування
має розцінюватися як хронічна ідіопатична
тромбоцитопенічна пурпура. Гостра форма ідіопатичної
тромбоцитопенічна пурпура частіше
зустрічається у дітей і закінчується повним одужанням у 75%
хворих. Дорослі частіше страждають хронічним варіантом ідіопатичною
тромбоцитопенічна пурпура, при цьому
до 5% з них гинуть від кровотечі, головним чином від крововиливу
в мозок. Аналіз великої кількості хворих тромбоцитопенією, які
пройшли повноцінне обстеження, включаючи дослідження кісткового мозку,
показав, що причини тромбоцитопеній, відмінні від ідіопатичної
тромбоцитопенічна пурпура, були лише у 4%
обстежених. Однак у зв'язку з тим, що специфічні критерії для
діагностики ідіопатичною
тромбоцитопенічна пурпура на сьогоднішній день відсутні, її діагноз
грунтується тільки на виключенні інших причин тромбоцитопенії. при
цьому для правильного визначення характеру захворювання в рівній мірі
важливі дані анамнезу, фізикальні особливості пацієнта, а також
клінічна картина і результати лабораторно-інструментального
дослідження. Анамнез може допомогти в першу чергу при з'ясуванні
успадковане патології. При наявності аномалій розвитку у найближчих
родичів обстежуваного можна запідозрити і виявити успадковане
тромбоцитопению.
Успадковані і вроджені тромбоцитопеній. при
відсутності у пацієнта променевої (радіальної) кістки думати про успадковане
патології - ТАР-синдромі (тромбоцитопатія при відсутності радіальної
кістки), яка також характеризується дефектом вивільнення щільних
гранул тромбоцита і тромбоцитопатією. Тромбоцитопенія, що поєднується з
дефектом пігментації волосся, шкіри, сітківки, зобов'язує думати про наявність
у пацієнта успадковане патології - синдром Чедіака-Хигаси, який
також характеризується дефектом вивільнення гранул тромбоцитів і, як
наслідок, тромбоцитопатією. Наявність екземи та схильності до інфекційних
захворювань змушує завжди припускати успадковане патологію -
синдром Віскотта-Олдріча, також з дефектом вивільнення щільних гранул
тромбоцита і тромбоцитопатією через дефект агрегації тромбоцитів
адреналіном. Наявність в мазку крові гігантських тромбоцитів дає
підставу припускати як успадковані синдром Мея-Хеггліна, так і
хвороба Бернара-Сульє. Їх відмінність полягає в тому, що при синдромі
Мея-Хеггліна можна виявити в крові аномальні гранулоцити з великими
включеннями, а при хворобі Бернара-Сульє виявляється дефект
глікопротеїну lb, який визначає адгезію тромбоцитів до чиннику
Віллебранда. Не виключено, що деякі тромбоцитопенії новонароджених
викликає успадковані дефіцит тромбопоетину.
