Гіпертрофічна кардіоміопатія є самостійним потовщення стінок шлуночків, яке супроводжується зменшенням об'єму порожнин серця. В результаті захворювання стінки шлуночків стають жорсткими і щільними, не здатними до повноцінного розслаблення.
зміст
Поняття про гіпертрофічної кардіоміопатії
Гіпертрофічна кардіоміопатія - захворювання, що характеризується самостійним, не залежним від інших захворювань серцево-судинної системи значним потовщенням (гіпертрофією) стінок шлуночків з одночасним зменшенням їх внутрішнього обсягу. У тому випадку, якщо гіпертрофія міокарда перешкоджає нормальному відтоку крові з шлуночків серця, то це обструктівноая форма гіпертрофічної кардіоміопатії. У всіх інших випадках гіпертрофічна кардіоміопатія вважається необструктивной. У переважній більшості випадків відзначається ураження лівого шлуночка серця.
Причини розвитку захворювання
Захворювання може бути вродженим і набутим. Вроджена гіпертрофічна кардіоміопатія передається у спадок і часто носить сімейний характер. Причини розвитку придбаної гіпертрофічної кардіоміопатії до кінця не ясні. За однією з гіпотез, у осіб з набутою гіпертрофічною кардіоміопатією у внутрішньоутробному періоді їх життя сформувався дефект так званих адренергічнихрецепторів серця, які здійснюють регуляцію серцевої діяльності, зокрема, частоту серцевих скорочень. У крові будь-якої людини постійно циркулюють норадреналін та інші учащающие серцевий ритм природні хімічні речовини (гормони). У осіб з дефектними рецепторами значно підвищена чутливість до норадреналіну і аналогічним йому гормонів, що сприяє розвитку у них гіпертрофії міокарда, а згодом гіпертрофічної кардіоміопатії.
Основні механізми розвитку гіпертрофічної кардіоміопатії
Внаслідок вираженої гіпертрофії міокарда стінки шлуночка порушується нормальне наповнення шлуночка кров'ю. У підсумку в шлуночок надходить менше, ніж у здорових людей, кількість крові. Одночасно виражена жорсткість міокарда викликає стійке збільшення внутрижелудочкового тиску. І виражена жорсткість міокарда, і збільшене внутрішньошлуночковий тиск призводять до того, що менша кількість крові викидається з шлуночка в момент серцевого скорочення. На початку захворювання ці зміни ніяк себе не проявляють. Поступово, спочатку при значних, а потім і при менших фізичних навантаженнях, хвороба заявляє про себе.
У нормі для здійснення будь-яких навантажень викид крові з серця повинен збільшуватися, що необхідно для адекватної доставки кисню органам і тканинам організму. Для цього при навантаженні збільшується частота серцевих скорочень. При гіпертрофічній кардіоміопатії наповнення кров'ю серця страждає і в спокої, а під час навантаження воно ще більше погіршується внаслідок збільшення частоти серцевих скорочень. Таким чином, адекватного приросту насосної функції серця під час виконання навантаження не відбувається. Фізичне навантаження при гіпертрофічній кардіоміопатії призводить також до значного зростання внутрижелудочкового тиску, що в свою чергу викликає збільшення тиску в вищерозташованих лівому передсерді і судинах малого (легеневого) кола кровообігу. В результаті всіх цих змін виникає задишка, що підсилюється пропорційно ступеня навантаження. Оскільки під час фізичного навантаження викид крові з лівого шлуночка не адекватний приросту навантаження, одним з перших починає страждати кровотік в коронарних артеріях, які живлять саму серцевий м'яз.
Крім того, при гіпертрофічній кардіоміопатії завжди є невідповідність між можливостями коронарного кровопостачання, залишаються такими ж, як у здорових людей, і значною масою міокарда. Зниження кровотоку по коронарних артеріях проявляється стенокардією - характерним больовим приступом посередині і в лівій половині грудної клітини. Як і задишка, стенокардія провокується навантаженням і проходить в спокої. У деяких випадках при навантаженні також погіршується кровопостачання головного мозку, що проявляється непритомністю. Необхідно відзначити, що на якийсь час, щоб подолати зростання внутрижелудочкового тиску під час навантаження, «підключається» Наступного компенсаторний механізм: порожнину лівого передсердя розширюється, а товщина його стінок збільшується. Такі зміни сприяють додаткового наповнення лівого шлуночка кров'ю при навантаженні. Але внаслідок того, що резерв лівого передсердя як «насоса» незначний, незабаром відмовляє і цей додатковий механізм. Значне розширення порожнини лівого передсердя призводить до розвитку миготливої аритмії. Крім миготливої аритмії для більшості випадків гіпертрофічної кардіоміопатії характерні і інші різноманітні порушення серцевого ритму (аритмії), які часто носять жізнеугрожающих характер. Аритмії найчастіше провокуються фізичним або емоційним навантаженням і можуть супроводжуватися непритомністю, а іноді і приводити до раптової смерті. У порожнинах серця внаслідок зниженою їх розтяжності можуть утворюватися тромби. Поширення фрагментів цих тромбів з кровотоком (тромбоемболія) може викликати інфаркти внутрішніх органів і закупорку великих судин.
симптоми захворювання
Наявність і час (терміни) появи скарг при гіпертрофічній кардіоміопатії в основному визначаються двома факторами: який з шлуночків серця змінений в результаті хвороби. Гіпертрофія лівого шлуночка, що є найпотужнішою камерою серця, може залишатися непомітною роками і десятиліттями. Тільки тоді, коли лівий шлуночок почне «здавати» свої позиції, з'являться і скарги. Ізольоване ураження правого шлуночка серця зустрічається вкрай рідко (найчастіше відзначається гіпертрофія міжшлуночкової перегородки - загальною стінки для обох шлуночків). При необструктивной формі гіпетрофіческой кардіоміопатії, коли відтоку крові з шлуночка нічого не заважає, скарг взагалі може не бути. Іноді може відзначатися задишка (при виконанні значного фізичного навантаження), перебої в роботі серця, а також неритмічне серцебиття. Наявність обструкції (перешкоди) відтоку крові з шлуночка значно знижує викид крові з серця під час фізичного навантаження. При обструктивної формі гіпертроиіческой кардіоміопатії типовими скаргами є: задишка при виконанні фізичного навантаження, стенокардія та запаморочення. Поява скарг у хворих з обструктивною формою є приводом їх звернення до лікаря. Скарги при гіпертрофічній кардіоміопатії з моменту своєї появи прогресують повільно, що є характерною особливістю захворювання.
