Хвороба Аддісона і аддісоніческій криз

зміст

  • Що таке хвороба Аддісона
  • Симптоми хвороби Аддісона
  • Що таке аддісоніческій криз



  • Що таке хвороба Аддісона

    Хвороба Аддісона (хронічна недостатність кори надниркових залоз, або гіпокортицизм, англ. Addison's disease) — рідкісне ендокринне захворювання, в результаті якого наднирники втрачають здатність виробляти достатню кількість гормонів, перш за все кортизолу. Це патологічний стан було вперше описано британським терапевтом Томасом Аддісона в його публікації 1855 року, під заголовком Конституціональні і місцеві наслідки захворювання кори надниркових залоз.

    Хвороба Аддісона може виникати внаслідок первинної недостатності кори надниркових залоз (при якій вражена або погано функціонує сама кора надниркових залоз), або вторинної недостатності кори надниркових залоз, при якій передня частка гіпофіза виробляє недостатньо адренокортикотропного гормону (АКТГ) для адекватної стимуляції кори надниркових залоз.

    Хвороба Аддісона зазвичай розвивається повільно, протягом декількох місяців або років, і симптоми її можуть залишатися непоміченими або не проявлятися до тих пір, поки не трапиться який-небудь стрес або захворювання, різко підвищує потреба організму в глюкокортикоидах.



    Симптоми хвороби Аддісона

    Найбільш часті симптоми хвороби Аддісона:

    • Хронічна втома, поступово усугубляющаяся з плином часу;
    • М'язова слабкість;
    • Втрата ваги і апетиту;
    • Нудота, блювота, пронос, болі в животі;
    • Низький артеріальний тиск, ще більше снижающееся в положенні стоячи (ортостатичнагіпотензія);
    • Гіперпігментація шкіри у вигляді плям в місцях, що піддаються сонячного опромінення;
    • Дисфория, дратівливість, запальність, невдоволення всім;
    • депресія;
    • Потяг до солі і солоної їжі, жага, рясне пиття рідини;
    • Гіпоглікемія, низький рівень глюкози в крові;
    • У жінок менструації стають нерегулярними або зникають, у чоловіків розвивається імпотенція;
    • Тетанія (особливо після вживання молока) внаслідок надлишку фосфатів;
    • Парестезії та порушення чутливості кінцівок, іноді аж до паралічу, внаслідок надлишку калію;
    • Підвищена кількість еозинофілів в крові;
    • надмірна кількість сечі;
    • Гіповолемія (зниження обсягу циркулюючої крові);
    • Дегідратація (зневоднення організму);
    • Тремор (тремтіння рук, голови);
    • Тахікардія (прискорене серцебиття);
    • Тривога, занепокоєння, внутрішнє напруження;
    • Дисфагія (порушення ковтання).



    Що таке аддісоніческій криз

    Хвороба Аддісона і аддісоніческій криз
    У деяких випадках симптоми хвороби Аддісона можуть виникнути несподівано швидко. Такий стан гострої недостатності кори надниркових залоз називається «аддісоніческій криз» і є вкрай небезпечним, загрозливим життя хворого станом. Будь-яке гостре захворювання, крововтрата, травма, операція або інфекція може загострити існуючу надпочечниковую недостатність, що може привести до аддісоніческій криз. Аддісоніческій криз найбільш часті у недіагностованих або не отримували лікування, або які отримували неадекватно малу, недостатню дозу кортикостероїдів пацієнтів з хворобою Аддісона, або у тих, кому доза глюкокортикоїдів була тимчасово збільшена при хворобі, стресі, хірургічному втручанні і т. п.

    У раніше діагностованих і отримують адекватне лікування пацієнтів аддісоніческій криз може виникнути в результаті різкого припинення лікування кортикостероїдами або різкого зниження їх дози, або при збільшенні потреби організму в глюкокортикоидах (операції, інфекції, стрес, травми, шок).

    Аддісоніческій криз може виникнути також у пацієнтів, які не страждають на хворобу Аддісона, але отримують або отримували в недавньому минулому тривале лікування глюкокортикоїдами з приводу інших захворювань (запальних, алергічних, аутоімунних та ін.) При різкому зниженні дози або різкій відміні глюкокортикоїдів, а також при підвищенні потреби організму в глюкокортикоидах. Причиною цього є пригнічення екзогенними глюкокортикоїдами секреції АКТГ і ендогенних глюкокортикоїдів, поступово розвивається функціональна атрофія кори надниркових залоз при тривалому глюкокортикоїдний лікуванні, а також зниження чутливості рецепторів тканин до глюкокортикоїдів (десенситизация) при терапії супрафізіологіческіх дозами, що призводить до залежності пацієнта від надходження екзогенних глюкокортикоїдів в організм («стероидная залежність»).

    Симптоми аддісоніческій криз:

    • Раптовий сильний біль в ногах, попереку або животі;
    • Сильна блювота, пронос, що призводять до дегідратації і розвитку шоку;
    • Різке зниження артеріального тиску;
    • Втрата свідомості;
    • Гострий психоз або сплутаність свідомості, делірій;
    • Різке зниження рівня глюкози в крові;
    • Гипонатриемия, гіперкаліємія, гіперкальціємія, гіперфосфатемія;
    • Коричневий наліт на язиці та зубах внаслідок гемолізу і розвитку дефіциту заліза.