Синдром Кушинга може свідчити про наявність у хворих так званих параендокрінних АПУД. Про видах синдрому Кушинга, а також про пухлини, його викликають, читайте у цій статті.
зміст
Синдром Кушинга та його види
Кушинг Харві Вільямс - американський лікар, один з основоположників нейрохірургії. Описав форму ендокринних розладів, обумовлену пухлиною (базофильная аденома) гіпофіза. Ім'ям цієї людини названий синдром Кушинга.
Синдром Кушинга буває ендогенних (т.е. пояснюється внутрішніми причинами) і екзогенних (що має внутрішні причини).
Ендогенний синдром Кушинга включає 3 варіанти захворювання:
- гіпофізарний синдром Кушинга (хвороба Кушинга);
- надниркових синдром Кушинга (пухлини надниркових залоз і вузлова гіперплазія кори надниркових залоз);
- ектопічний синдром Кушинга.
На частку гипофизарного, надпочечникового і ектопічного синдромів припадає відповідно 68, 17 і 15% всіх випадків ендогенного синдрому Кушинга.
Екзогенний синдром Кушинга (його називають також лікарських) обумовлений тривалим лікуванням глюкокортикоїдами або іншими стероїдами.
Екзогенний синдром Кушинга зустрічається набагато частіше, ніж ендогенний: його частка серед всіх випадків синдрому Кушинга становить 60-80%. Діагностика і лікування екзогенного синдрому Кушинга не уявляють труднощі, тому далі в статті мова піде про ендогенному синдромі.
Пухлини, що викликають синдром Кушинга
Ектопічний синдром Кушинга - найпоширеніший серед синдромів, обумовлених параендокріннимі апудоми. Найчастіше зустрічаються:
- дрібноклітинний рак легені;
- карціноіди шлунково-кишкового тракту або карціноіди бронхів;
- Тімом;
- пухлини з острівцевих клітин;
- медулярний рак щитовидної залози;
- феохромоцитома.
Іноді синдром Кушинга спостерігається у хворих з первинними пухлинами яєчників, печінки і молочної залози. Цікаво, що в 1928 р., за 4 роки до того, як Кушинг описав симптомокомплекс, якому було присвоєно його ім'я, якийсь Браун спостерігав у хворого на рак легені клінічну картину, характерну для підвищеної активності кори надниркових залоз.
Треба підкреслити, що ознаки, властиві гіпофізарному і екзогенному синдромам Кушинга (ожиріння тулуба, Стрий, місяцеподібне обличчя, жирової горбик, гіперпігментація), при ектопічному синдромі Кушинга зустрічаються далеко не завжди. Ці ознаки, а також остеопороз більш характерні для повільно зростаючих карціноід, Тімом і феохромоцитом.
Якщо результати лабораторних досліджень підтверджують ектопічний синдром Кушинга, приступають до пошуків пухлини.
Після діагностики пухлини, в залежності від її локалізації та гістологічної будови, вибирають хірургічне втручання, променеву терапію або хіміотерапію. Якщо не вдалося видалити або зруйнувати первинну пухлину, призначають лікарські засоби, що пригнічують секрецію кортикостероїдів.
