Чим викликано захворювання гіпергліцінемію? Які симптоми у цього захворювання? Як його лікувати? Прочитайте в цій статті.
зміст
причини
Порушення перетворення гліцину в серин через недостатній функції ферментів печінки є причиною захворювання. У сечі таку дитину виявляється високий вміст гліцину, а також оксалатів і кетонових тіл.
прояви
Прояви захворювання безпосередньо залежать від кількості побічних продуктів (кетонових тіл) обміну гліцину. З перших днів життя дитини може виникати блювота на тлі сонливості або судом. Блювота може бути наполегливою, а тому без спеціального лікування швидко настає зневоднення, потім — кома і смерть.
лікування
Починається з усунення ацетонемічного кризу, симптомом якого і є блювота. Як правило, таке лікування можливо лише в умовах стаціонару. Надалі дитині призначається спеціальна дієта, що складається з замінника білка (казеїнового гідролізату) з розрахунку 0,5 г на 1 кг маси тіла на добу.
На сьогоднішній день відомо, що токсичними є лейцин, ізолейцин, валін, метіонін. Але при цьому обов'язково проводять і інші дослідження, так як дана форма захворювання часто поєднується з іншими обмінними порушеннями.
Зміст гліцину в продуктах (в грамах на 100 г продукту):
1. молоко жіноче — 0,042.
2. молоко коров'яче — 0,03.
3. кефір — 0,056.
4. Сир — 0,184.
5. Куряче яйце — 0,37.
6. м'ясо яловиче — 1,447.
7. м'ясо куряче — 1,519.
8. печінка яловича — 0,903.
9. тріска — 0,525.
10. Крупа рисова — 0,630.
11. Крупа манна — 0,263.
12. Гречана крупа — 0,796.
13. Крупа вівсяна — 0,453.
14. Крупа пшоняна — 0,220.
15. Крупа перлова — 0,308.
16. горох — 0,480.
17. Борошно пшеничне — 0,149.
18. Макаронні вироби — 0,215.
19. Житній хліб — 0,217.
20. хліб пшеничний — 0,264.
21. печиво — 0,172.
22. Картопля — 0,053.
23. морква — 0,041.
24. Капуста білокочанна — 0,048.
25. помідори — 0,029.
26. апельсини — 0,020.
27. лимони — 0,016.
28. Яблучний сік — 0,018.
29. Сік апельсиновий — 0,018.
30. сік лимонний — 0,013.
