Гіпервалінемія

зміст

  • Гіпервалінемія. причини
  • прояви гіпервалінеміі
  • лікування гіпервалінеміі



  • причини

    Спадкова хвороба, обумовлена ​​недостатністю валінтрансферази з підвищенням концентрації валіну в крові і сечі;


    прояви гіпервалінеміі

    ГіпервалінеміяНайбільше токсичну (отруйна) дія виявляється на центральну нервову систему, що проявляється у вигляді блювоти, млявості, м'язових посмикувань, ністагму (рухів очних яблук). Дитина відстає в рості і вазі, пізно починає тримати голову, сидіти. Без лікування настає неухильне зниження інтелекту.


    лікування гіпервалінеміі

    Принцип лікування полягає в тому, щоб доза валина в продуктах харчування не перевищувала 75—100 мг на 1 кг маси тіла дитини. На тлі такого лікування швидко зникає блювота, дитина починає додавати у вазі і нормально розвиватися. Дослідження електричної активності мозку в динаміці можуть служити критерієм ефективності такої дієти.

    Зміст валіну в продуктах (в грамах на 100 г продукту):

    1. молоко жіноче — 0,072.

    2. молоко коров'яче — 0,189.

    3. кефір — 0,183.

    4. Сир — 0,695.

    5. Куряче яйце — 0,895.

    6. м'ясо яловиче — 1,156.

    7. м'ясо куряче — 1,024.

    8. печінка яловича — 0,987.

    9. тріска — 0,929.

    10. Крупа рисова — 0,425.

    11. Крупа манна — 0,386.

    12. Гречана крупа — 0,343.

    13. Крупа вівсяна — 0,384.

    14. Крупа пшоняна — 0,333.

    15. Крупа перлова — 0,313.

    16. горох — 0,804.

    17. Борошно пшеничне — 0,387.

    18. Макаронні вироби — 0,412.

    19. Житній хліб — 0,062.

    20. хліб пшеничний — 0,286.

    21. печиво — 0,054.

    22. Картопля — 0,090.

    23. морква — 0,053.

    24. Капуста білокочанна — 0,053.

    25. помідори — 0,018.

    26. апельсини — 0,013.

    27. лимони — 0,014.

    28. Яблучний сік — 0,012.

    29. Сік апельсиновий — 0,011.

    30. сік лимонний — 0,016.