Чим викликано захворювання гомоцистинурія? Які симптоми у цього захворювання? Як його лікувати? Прочитайте в цій статті.
зміст
причини
В результаті зниження активності спеціального ферменту печінки (цістатіонінсінтетази) в організмі дитини накопичуються метіонін і гомоцистину, надають шкідливу дію на ряд систем організму (кісткову і центральну нервову системи), що призводить до розвитку гомоцистинурии.
прояви
Виявляються поступово протягом першого року життя дитини у вигляді слабко відставання у вазі і зростанні. При цьому апетит дитини залишається нормальним, функції шлунково-кишкового тракту не страждають, однак всі спроби поліпшити харчування дитини додатковим введенням білка у вигляді сиру або кефіру тільки погіршують становище.
Відзначають пізніше закриття джерельця, викривлення кінцівок, дитина дратівливий, плаксивий, у нього порушується сон, а дефіцит маси тіла наростає.
лікування
Існує дві форми даного захворювання, одна з яких піддається лікуванню великими дозами (50—500 мг на добу) вітаміну В6, а інша вимагає дієтичного харчування. Дієта повинна бути малобелковой з низьким вмістом метіоніну і додатковим введенням кальцію, заліза і вітамінів.
Кількість метіоніну в лікувальному харчуванні становить 29—45 мг на 1 кг маси тіла дитини, що досягається винятком (або зниженням) з раціону продуктів тваринного походження.
До спеціальних продуктів відносяться так звані желатинові цукерки, що містять суміш амінокислот, безбілковий хліб, сахароза, декстрин-мальтоза.
Пропоновані природні продукти: желатин, молоко, кукурудзяні пластівці, рис, сочевиця, арахісове і кукурудзяне масла, картопля, інші овочі та фрукти.
Продукти з високим вмістом метіоніну: сир, сир, яйце куряче, м'ясо яловиче, м'ясо кролика, м'ясо куряче, оселедець, тріска, печінка яловича, нирки яловичі, соя, горох, борошно пшеничне.
Продукти з низьким вмістом метіоніну: молоко коров'яче, козяче, жіноче, рис, морква, буряк, картопля, горошок зелений свіжий і консервований, помідори, банани, апельсини, мандарини.
Добовий набір продуктів (в грамах) для дитини з гомоцистинурія (маса тіла — 15 кг)
Критеріями ефективності лікування є нормальний рівень метіоніну в крові (0,01 г / л) і відсутність гомоцистеїну в сечі.
Зміст метіоніну в продуктах (в грамах на 100 г продукту):
1. молоко жіноче — 0,022.
2. молоко коров'яче — 0,068.
3. кефір — 0,063.
4. Сир — 0,263.
5. Куряче яйце — 0,378.
6. м'ясо яловиче — 0,528.
7. м'ясо куряче — 0,494.
8. печінка яловича — 0,345.
9. тріска — 0,488.
10. Крупа рисова — 0,223.
11. Крупа манна — 0,103.
12. Крупа гречневая-- 0,183.
13. Крупа вівсяна — 0,198.
14. Крупа пшоняна — 0,207.
15. Крупа перлова — 0,173.
16. горох — 0,160.
17. Борошно пшеничне — 0,108.
18. Макаронні вироби — 0,120.
19. Житній хліб — 0,062.
20. хліб пшеничний — 0,088.
21. печиво — 0,054.
22. Картопля — 0,010.
23. морква — 0,028.
24. Капуста білокочанна — 0,013.
25. помідори — 0,003.
26. апельсини — 0,007.
27. лимони — 0,006.
28. Яблучний сік — 0,011.
29. Сік апельсиновий — 0,004.
