Що таке іхтіоз? Які симптоми іхтіозу? Що таке вроджений іхтіоз? Як проводиться лікування іхтіозу? Відповіді на ці питання ви знайдете в статті.
зміст
Що таке іхтіоз, симптоми і перебіг
Іхтіоз - спадкове захворювання, що виявляється генералізованим порушенням зроговіння шкіри.
Етіологія невідома. Розрізняють декілька клінічних форм,
обумовлених різними групами генів мутантів, біохімічний
дефект яких остаточно не розшифрований. Надають великого значення
недостатності вітаміну А, ендокринопатії (гіпофункції щитовидної
залози, статевих залоз).
Звичайний (вульгарний) іхтіоз
- найчастіша форма. Успадковується по аутосомно-домінантним типом (успадкування передається дітям від
батьків з вродженою формою
захворювання.).
Виявляється в ранньому дитячому віці і характеризується сухістю шкіри,
освітою на її поверхні лусочок білуватого або сіруватого кольору,
у важких випадках набувають вигляд коричневих пластин і грубих щитків,
щільних на дотик. Шкіра великих шкірних складок і згинів залишається
непораженной. На обличчі лущення зазвичай незначно, на долонях і
підошвах підкреслять малюнок
шкірних ліній. Потовиділення знижено, можлива дистрофія нігтьових
пластин і волосся. Звичайний іхтіоз нерідко поєднується з атопічним
дерматитом, себорейної екземою, бронхіальною астмою.
Що таке вроджений іхтіоз
Природжений іхтіоз виражений вже при народженні дитини,
підрозділяється на іхтіоз плоду і іхтіозіформную еритродермію. іхтіоз
плода спостерігається рідко, успадковується по аутосомно-рецесивним типом (можливо народження
хворої дитини від здорових
батьків.),
розвивається на III-V місяці вагітності. При народженні шкіра дитини
покрита потужними роговими нашаруваннями, що нагадують панцир черепахи
або шкіру крокодила. Ротовий отвір розтягнуто, малорухливий або,
навпаки, різко звужене. Діти часто недоношені і нежиттєздатні.
при
ихтиозиформной еритродермії (група захворювань людини, що виявляються головним чином запальною реакцією всього шкірного покриву) шкіра при народженні
покрита
тонкої сухої жовтуватою плівкою, що нагадує колодій, після
відторгнення якої виявляється стійка розлита гіперемія усього
шкірного покриву (включаючи шкірні складки) і пластинчасте лущення,
ступінь вираженості якого з віком посилюється, а еритродермія
слабшає. Розрізняють також бульозні різновид вродженої
ихтиозиформной еритродермії - епідермолітіческій іхтіоз, що відрізняється
більш важким перебігом з утворенням пухирів. при вродженої
ихтиозиформной еритродермії можливі ураження очей (ектропіон,
блефарит), дистрофії нігтів, волосся, кератоз долонь і підошов, ураження
нервової та ендокринної системи. Захворювання триває все життя.
лікування іхтіозу
Вітамін А всередину до 30 крапель 2 рази в
день протягом тривалого часу повторними курсами, аевіт в / м або в
капсулах, тигазон, вітаміни B6 і В12 в / м, препарати заліза, миш'яку,
тиреоидин (під контролем функції щитовидної залози). У важких випадках
ихтиозиформной еритродермії - кортикостероїдні препарати всередину.
Показані також ультрафіолетове опромінення, морські купання, ванни з
додаванням бури, соди, крохмалю, морської солі. Зовнішньо: жирні креми з
додаванням вітаміну А, 10% крем
з хлоридом натрію, сечовиною, свинячий жир.
