На сьогоднішній день порфірія вважається захворюванням невиліковним. Однак ця недуга буде переможений наукою, і ця перемога - не за горами, - стверджують фахівці.
зміст
Легенди про вампірів, настільки привабливі сьогодні для шанувальників готичного жанру, мають реальну основу. Дійсно існують на світі люди, чия шкіра не виносить сонячного світла, їх зуби схожі на ікла і пофарбовані в кольори охри, нігті на руках і ногах нагадують кігті тварин, а часник викликає смертельну алергічну реакцію. Ось тільки живуть ці нещасні далеко не так відчайдушно, як видається в романах-фентезі і фільмах про «живих мерців».
Мова, звичайно, йде не про тих молодих людей, що самовіддано грають в вампірів, слідують правилу «біле не надягати», носять на грудях заточений знак «анк», імплантують собі ікла, а іноді в наркотичному угарі кусають нешкідливих бабусь. До речі, останнє - не жарт. Відомий випадок, коли в Калінінградській області підліток вбив двох людей похилого віку для проведення вампірського ритуалу.
Легенди про живих мерців і духів, що бродять по ночах і харчуються кров'ю, існують практично у всіх народів. У переказах вампіри постають як напіврозкладені чудовиська: бездушні і не дуже розумні.
Наприклад, в слов'янської міфології є повір'я, що вовкулак не встане з могили, якщо сипануть туди зерна - до самого ранку він буде перераховувати крупиці.
Згодом образ зазнав трансформацію. Сьогоднішній вампір, герой книг і кінофільмів, - фатальний красень спокусник, що зберіг відмінні риси: боязнь сонця, ікла, неприйняття часнику і спрагу крові. У період розквіту християнства легенди про вампірів доповнилися такими подробицями, як боязнь святої води і хреста. «діти ночі» залишалися легендою з області «вірю-не вірю» до тих пір, поки в 1963 році британський доктор Лі Иллис не подав до Королівське медичне товариство приголомшливі результати своїх досліджень: вампіри-перевертні всього лише жертви генетичної патології - порфірії!
Це рідкісне захворювання (за деякими даними, страждає їм одна людина з 200 тисяч) виражається в тому, що організм не виробляє червоні кров'яні тільця, з'являється недолік кисню і заліза в крові, в результаті під впливом ультрафіолету починається розпад гемоглобіну. Простіше кажучи, у хворих починається алергія на сонце, з'являються пухирі, виразки, можливий летальний результат. На пізніх етапах порфірії запалення призводить до пошкодження хрящів, деформації носа, вух, сухожиль.
У людини скручуються пальці, висихання і жорсткість шкіри навколо рота оголює ясна - при цьому виступаючі різці набувають колір крові через відкладення порфірину на зубах. Часник, що стимулює вироблення кров'яних тілець у здорової людини, у порфіріка викликає загострення симптомів. Все це супроводжується сильними постійними болями, тому часто картина обтяжується психічними відхиленнями.
Підсумувавши всі симптоми, отримуємо портрет класичного вампіра з легенд, яких століттями боялися і знищували. Тільки у Франції середини ХVП століття стратили близько 30 тисяч осіб, визнаних вовкулаками і вервольфа за ознаками, описаним Иллис в своїй монографії. До речі, в 1994 році в Чехії було виявлено поховання ХI століття з останками 13 осіб: із зв'язаними руками, відрубаними головами і осиковими кілками в грудях. Подібні знахідки зустрічалися по всьому світу, найбільш пізніше - приблизно століття ХV - знаходиться в Данії.
Порфирія буде переможена
Порфирія - захворювання не заразне, а спадкове. Якщо воно є хоча б у одного з батьків, в 25 відсотках випадків інфікованим виявиться і дитина.
Також серед причин виникнення недуги називають інцест, перенесений гепатит С, а ще… зловживання алкоголем.
Є відомості, що в Середні століття страждають порфірією намагалися лікувати свіжою кров'ю, хоча пити її зовсім безглуздо, полегшення це не приносить.
Так як порфірія - поки невиліковне захворювання, то говорити про її лікуванні можна лише вельми умовно.
Сьогодні таким хворим роблять ін'єкції з препаратами крові.
- На жаль, в нашій країні не приділяють цьому питанню належної уваги, - каже Ярослав Пустовойт, старший науковий співробітник Гематологічного наукового центру РАМН, керівник групи з вивчення і лікування порфірії. - На відміну від Заходу, у нас немає ні фахівців, ні потужних центрів з даної проблеми.
Втім, є і більш оптимістичний погляд на цю проблему. Фахівці стверджують: генна інженерія незабаром поховає саму загадкову хворобу в історії людства - порфирию. Якби не ця «хвороба вампірів», не було б міфів ні про Дракулу, ні про інших питущих кров, бояться світла, кількостях персонажах. Вже успішно завершена серія експериментів з ДНК деяких видів риб і мишей: вроджена порфірія буде коригуватися, а придбану лікуватимуть новітніми засобами. Вони все-таки існують!
