Пухлини - штука небезпечна. Якщо вони обирають місцем своєї дислокації нерви, то, в деяких випадках, можна говорити про таке явище як нейрофіброма. Причому тут хвороба Реклингхаузена? - запитаєте Ви. Відповідь на це питання Ви знайдете в даній статті.
зміст
Нейрофіброма, вона ж фіброневрома
Як правило, пухлини нервів - це доброякісні пухлини, що вражають основний стовбур нерва або його гілки. Хоча страждають будь-які нерви, в тому числі спинномозкові корінці і кінський хвіст, частіше пухлини розташовуються підшкірно у вигляді м'яких утворень, іноді червоного кольору, (при ураженні шкірних нервів проявляються множинними еластичними легко пальпована вузлами).
Розрізняють два основні різновиди пухлин нервів: шваноми і нейрофіброми.
Нейрофіброма (фіброневрома) - доброякісна пухлина периферичного нерва, яка розвивається з шванновских клітин і клітин, іменованих фибробластами. Зрідка піддається злоякісної трансформації.
Як правило, пухлини нервів - це доброякісні пухлини, що вражають основний стовбур нерва або його гілки. Хоча страждають будь-які нерви, в тому числі спинномозкові корінці і кінський хвіст, частіше пухлини розташовуються підшкірно у вигляді м'яких утворень, іноді червоного кольору, (при ураженні шкірних нервів проявляються множинними еластичними легко пальпована вузлами).
Нейрофіброми частіше бувають множинними. Вони можуть озлокачествляться. Нейрофіброми - характерна риса нейрофіброматозу типу I. При цьому захворюванні кількість нейрофібром коливається від однієї до кількох тисяч.
Нейрофіброми найчастіше безсимптомно, але при локалізації в закритому просторі (наприклад, в межпозвоночном отворі) можуть стати причиною радикулопатії або нейропатії.
Нейрофіброми можуть піддаватися злоякісного переродження в нейрофібросаркоми.
Отже, що ж таке хвороба Реклингхаузена?
Нейрофіброматоз типу I, або хвороба Реклінгхаузена, характеризується нейрофібромами, а також осередкової гиперпигментацией шкіри - так званими плямами кольору кави з молоком. Виявлення як мінімум шести плям кольору кави з молоком діаметром понад 1,5 см дозволяє поставити діагноз нейрофіброматозу типу I.
Інші прояви хвороби включають:
- доброякісні пухлини райдужної оболонки (так звані вузлики Лиша),
- схожі на веснянки дрібні плями в пахвових западинах,
- псевдосуглоб великогомілкової кістки.
Крім того, можливі:
- гідроцефалія,
- сколіоз,
- низькорослість,
- артеріальна гіпертонія,
- розумова відсталість.
Причиною хвороби є мутація гена, іменованого NF1.
При нейрофіброматозі типу I значно підвищений ризик розвитку таких захворювань як плексиформна нейрофіброма, гліома зорового нерва, феохромоцитома, менінгіома, астроцитома.
