Дитинство - пора ігр та безтурботності. На жаль, в житті не всіх дітей все так безхмарно: малюки з м'язовою дистрофією просто не здатні на рухливі ігри. Як впоратися з цією недугою? Про причини, лікуванні та профілактиці цієї хвороби читайте в даній статті.
зміст
М'язова дистрофія Дюшенна
У більшості випадків симптоми м'язової дистрофії Дюшенна не з'являються, поки дитина не починає ходити. Половина хворих дітей починають ходити після 18-місячного віку. Симптоми зазвичай проявляються у віці 2-5 років, коли м'язи нижніх частин тіла і хребта уражаються першими. Повільне інтелектуальний розвиток і прикордонна розумова відсталість можуть супроводжувати м'язову дистрофію.
Симптоми м'язової дистрофії Дюшенна наступні: небажання ходити або уповільнена ходьба; ненормальна ходьба, часто хода перевальцем або коливається хода; ходьба на пальцях ніг; нездатність нормально стрибати або бігати; труднощі підйому по сходах, на тротуар і входу або виходу з автомобіля; часті падіння. Ураженому дитині важко піднятися з підлоги; він повинен вставати на руки і коліна, підтягуючи ноги близько до рук, і тільки після цього «підійти» ногами в позицію стоячи. У зв'язку з ходьбою на пальцях ніг у цих дітей розвивається переднє похиле положення тазу і, відповідно, деформація спини.
Дитина з м'язовою дистрофією Дюшенна швидко втомлюється і відчуває труднощі з підтриманням ваги всього тіла на одній нозі. Звичайно є збільшення обсягу м'язів, особливо литок; ноги, як правило, уражаються симетрично. Руки зазвичай не уражаються, поки хвороба не зайде далеко. Проблеми з зубами, включаючи розширення щелепи і розширення проміжку між зубами, виникають досить часто.
Каліцтва кісток рідко трапляються до того віку, поки дитина з м'язовою дистрофією Дюшенна не зможе ходити довше, зазвичай приблизно до віку 10-13 років . Так як захворювання прогресує, м'язи послаблюються, зникають м'язові рефлекси. Погана постава, через постійне сидіння, викликає стиснення м'язів і сухожиль стегон, колін і ліктів. Ці стягування ведуть до ненормального положення рук, ніг і стоп, таким як клишоногість. Сколіоз (викривлення хребта) часто розвивається у таких дітей.
тазове кільце
Якщо хвороба з'являється рано, це розлад може виявитися важким і дуже сильно нагадувати м'язову дистрофію Дюшенна. Інші випадки рано починається м'язової дистрофії тазового кільця є набагато легшими і прогресують повільно; хворі діти зберігають здатність ходити, стаючи дорослими.
Як при дистрофії Дюшенна, симптоми м'язової дистрофії тазового кільця можуть включати збільшення обсягу м'язів і ходіння на пальцях ніг.
Якщо хвороба починається рано, дихальні проблеми, важкий сколіоз зазвичай розвиваються досить швидко.
Перспектива для дітей з м'язовою дистрофією тазового кільця залежить від ступеня вираженості м'язової слабкості і швидкості руйнування м'язів. Залучення до процесу серця не є поширеним при цьому розладі, також зазвичай не погіршується розумовий розвиток. Смерть при цьому захворюванні настає рідше, ніж при м'язової дистрофії Дюшенна, але може наступити через ускладнення.
Плече-лопаточно-лицевої синдром (ПЛЛС)
Значно слабша форма м'язової дистрофії - дистрофія м'язів обличчя, лопатки і плеча, первинно вражає м'язи плечей, верху спини та обличчя. Лицьові м'язи мають схильність слабшати раніше м'язів плеча. У деяких випадках також уражаються м'язи нижніх кінцівок. Цей тип м'язової дистрофії може розвинутися і у хлопчиків, і у дівчаток; відповідальний за хвороба генетичний фактор може передаватися батьком, що страждають цим захворюванням. Їхні діти мають 50-відсотковий шанс розвитку плече-лопаточно-лицьового синдрому м'язової дистрофії.
Для хворих з плече-лопаточно-лицьовим синдромом м'язової дистрофії типово, що вони не можуть закрити очі щільно, стиснути губи, надувати щоки або морщити губи, щоб дути або свистіти. Подвійна ямочка зазвичай з'являється на розі рота, коли хворий намагається посміхнутися.
Коли є слабкість м'язів плеча і верху спини, хворому важко піднімати руки або предмети. Лопатки підтягуються вгору в напрямку голови, надаючи плечах характерний терасний вид.
Слабкі випадки плече-лопаточно-лицьового синдрому м'язової дистрофії зазвичай не набувають більш важкий перебіг, і хворі ведуть нормальний, активний спосіб життя. У випадках більш важких розладів рух рук і плечей може бути постійно обмежена, не дозволяючи здійснювати деякі рухи. Ні серце, ні легені не будуть зачіпатися цим розладом, інтелектуальний розвиток не страждає.
М'язова дистрофія Беккера
Симптоми м'язової дистрофії Беккера нагадують слабкі симптоми як дистрофії Дюшенна, так і м'язової дистрофії тазового кільця. Перші симптоми зазвичай з'являються в більш пізньому віці, ніж при м'язової дистрофії Дюшенна, але іноді стають явними в ранньому дитинстві. Уражені хворобою не втрачають здатності ходити до досягнення дорослого віку, а залучення в процес серця менш часто, ніж в разі м'язової дистрофії Дюшенна.
На додаток до використання власних м'язів, діти з м'язовими розладами Дюшенна або тазового кільця повинні виконувати різні вправи, рекомендовані лікарем або фізіотерапевтом. Ці вправи призначені провести суглоби через всі можливі руху і запобігти спазмування м'язів і сухожиль, яке може знизити здатність ходити. У той час коли дитина не рухається і не робить вправи, йому слід лежати на животі, для того щоб розтягнути стегна і зменшити скорочення м'язів.
Якщо м'язи починають руйнуватися, для продовження можливості ходити слід використовувати спеціальні ортопедичні пристрої - Брейс-апарат. Ці Брейс-апарат зроблені з легкого пластика і підігнані по нозі дитини. Накладення шини на ніч може бути використано, щоб підтримати щиколотки і зменшити шанс розвитку клишоногості.
