Що потрібно знати про синдром Гієна-Барре, щоб вчасно вилікувати його

Синдром Гієна-Барре: в чому небезпека

Синдром Гієна-Барре (інфекційний поліневрит, синдром Ландрі-ГійєнаБарре, або гострий ідіопатичний поліневрит) - це досить рідкісне і незвичайне нервове захворювання з назвою, який не всякий запам'ятає. Чому ж я вирішив раптом поговорити про нього, а не про щось більше, на жаль, звичному - інсульті або радикуліті? Їм щорічно захворює не більше 4000 чоловік, але їм від того не легше. Єдино тому, що це одне з дуже небагатьох нервових захворювань, які успішно піддаються терапії і можуть бути вилікувані повністю при відповідній діагностиці та настороженості.

Отже, уявіть, що ви - ні, не ви, нехай це буде якийсь інший, абстрактний людина без обличчя - що він захворів. Він підчепив звичайну застуду, або у нього засмутився кишечник. Він вилікував себе звичними засобами, яких повно в будь-якій аптеці, і через кілька днів все пройшло. Він знову здоровий і веселий. Він ходить в кіно, на роботу, гуляє з дівчатами і їсть морозиво. Однак минає тиждень, або два, або навіть чотири, і у нього з'являються дивні відчуття: поколювання в кистях і стопах. Через якийсь час ці неприємності зникають, але виникають нові, більш тривожні: у хворого з'являється слабкість в стопах і кистях, а іноді і в м'язах особи. І ця слабкість в кінцівках стрімко сходить вгору, до стегон і вище, якщо починається в ногах, або спускається вниз, якщо виникає спочатку в кистях. У підсумку вона може вразити дихальну мускулатуру, і в цьому випадку людина ризикує загинути, причому швидко. Слабкість дихальних м'язів розвивається непередбачувано швидко і вимагає негайних лікарських дій, але все одно гинуть приблизно 4 людини з 100 хворих.

Тривожні симптоми і ускладнення синдрому Гієна-Барре

Синдром Гієна-Барре розвивається внаслідок запалення мієлінової оболонки, що покриває нервові волокна. Причина його невідома, хоча лікарі відносять її на рахунок сповільненій реакції імунної системи на вірусну або бактеріальну інфекцію. Він також може розвинутися після укусу кліща і у людей з ВІЛ-інфекцією. Припускають, що наші рідні антитіла, які борються з інфекцією, накопичуються і заодно помилково атакують нервову оболонку (мієлін, що покриває нерви), що призводить до небезпечного ураження нервової системи. Синдром Гієна-Барре може розвинутися в будь-якому віці, але частіше за все вражає осіб у віці від 30 до 50 років. Представники обох статей хворіють з однаковою частотою. Приблизно у 50% пацієнтів з цим синдромом в анамнезі, як уже говорилося, є вказівки на легке захворювання з підвищенням температури (перенесене приблизно за 10-14 днів до розвитку синдрому), зазвичай інфекцію верхніх дихальних шляхів або, рідше, гастроентерит. Коли інфекція передує виникненню синдрому Гієна-Барре, її ознаки сходять нанівець до появи неврологічної симптоматики. Іншими можливими провокуючими факторами є хірургічні втручання, вакцинація проти сказу або свинячого грипу, вірусні захворювання, хвороба Ходжкіна та інші злоякісні процеси і системний червоний вовчак.

Типові особливості захворювання: симетрична слабкість м'язів - головний неврологічний ознака, спочатку зазвичай виникає в ногах (висхідний тип) і далі рас ється на руки і лицьову мускулатуру за 24-72 годин. Іноді слабкість м'язів розвивається спочатку в руках (спадний тип) або одночасно в руках і ногах. При більш легких формах цієї хвороби слабкість розвивається тільки в лицьових м'язах або не виникає взагалі. Ще одним частим неврологічним ознакою є парестезія (мурашки і поколювання), яка зазвичай передує м'язової слабкості, але швидко проходить. Однак у деяких пацієнтів з даними розладом цей симптом так і не розвивається. Іншими проявами можуть бути лицьова диплегия (іноді з офтальмоплегией - параліч лицьових і окорухових м'язів), дисфагія (порушення ковтання) або дизартрія (невиразна мова). М'язова слабкість розвивається так швидко, що атрофії м'язів не наступає, але зате мають місце їх млявість і відсутність рефлексів. Часто відзначаються тугоподвижность і біль в формі жорстокого спазму в ногах. Оскільки синдром Гієна-Барре викликає запалення і дегенеративні зміни як в задніх (чутливих), так і в передніх (рухових) корінцях, ознаки порушення чутливості і рухів виникають одночасно. Уражаються і периферичні нерви.

До серйозних ускладнень синдрому Гієна-Барре відносяться недостатність механічної вентиляції легенів, аспірація («засмоктування»), Пневмонія, сепсис, контрактури (обмеження рухливості) суглобів і тромбоз глибоких вен. Незрозумілий залучення в процес вегетативної нервової системи може супроводжуватися синусовою тахікардією або брадикардією, артеріальною гіпертензією, постуральної гіпотензією (падінням тиску при зміні пози) або втратою контролю над сфінктерами сечового міхура і кишечника. У більшості людей через тижні або місяці має місце повне відновлення рухів і чутливості. За умов стрімкого розвитку хвороби пацієнта доводиться щогодини перевіряти на предмет втрати чутливості по висхідному типу, роблячи це за допомогою дотиків або легких шпилькових уколів. При цьому пересуваються від клубового гребеня до лопатки, періодично завдаючи уколи тупим кінцем шпильки для перевірки здатності пацієнта розрізняти гостре і тупе. В ході цієї процедури відзначають рівень зниження чутливості, щоб відстежувати зміни. Якщо рівень піднімається трохи вище пупка, то у пацієнта, швидше за все, порушена функція міжреберної мускулатури і дихальна функція. Коли синдром Гієна-Барре починає відступати, рівень порушення чутливості і слабкості м'язів спускається до самого нижнього грудного сегменту, знаменуючи відновлення функції міжреберних м'язів і кінцівок. При діагностиці на користь синдрому Гієна-Барре говорять наявність в анамнезі попереднього захворювання з підвищеною температурою (зазвичай інфекції дихальних шляхів) і типові прояви захворювання. При діагностиці необхідно виключити і схожі захворювання, наприклад гострий поліомієліт.

Три фази хвороби

Перебіг синдрому Гієна-Барре підрозділяється на три фази.

Початкова фаза відповідає появі першого виразного симптому і завершується через 1-3 тижні, коли подальшого погіршення вже не відбувається.

Наступна фаза - фаза плато (відсутність змін) триває від декількох днів до 2 тижнів.

За нею слідує фаза одужання, яка, як вважають, збігається з повторною миелинизацией (освітою нового мієліну навколо нервів) і відновленням нервових відростків. Фаза одужання розтягується на 4-6 міс; у пацієнтів із захворюванням у важкій формі вона може займати до 2 років, і одужання може бути неповним. Прогноз найкращий, коли симптоми зникають через 15-20 днів після початку захворювання.

Будь-яке лікування добре вчасно

Лікування головним чином підтримує. Воно полягає в інтубації або трахеотомії, якщо пацієнту ніяк не позбутися від секрету в дихальних шляхах. Лікувати цю хворобу можна гамма-глобуліном. Для зниження тяжкості і тривалості симптомів можна вдатися до плазмаферезу, який здатний відфільтрувати з крові шкідливі антитіла так само, як очищає кров «штучна нирка». У важких випадках може виникнути необхідність в апараті штучного дихання, а також в зондовом годуванні. Якщо захворювання неухильно прогресує, хворому можна дати пробну дозу преднізолону, хоча за останніми даними гормони тут неефективні. Якщо через 7 днів поліпшення так і не буде, препарат відміняють. Плазмаферез допомагає в початковій фазі, але марний через 2 тижні після початку хвороби. Отже, повторюся: виявляти синдром Гієна-Барре можна і потрібно, тому що в переважній кількості випадків цю хворобу можна вилікувати на відміну від багатьох інших неврологічних недуг. Будьте уважні до себе, стежте за собою. І якщо через деякий час після простудного або кишкового захворювання у вас, не дай Бог, з'являться неприємні відчуття в кистях і стопах, то слід не затягувати час і негайно звернутися до невропатолога. Лікування навіть рятівними внутрішньовенними ін'єкціями імуноглобуліну ефективно лише в перші 14 днів після початку хвороби.