Що таке саркоїдоз? Які симптоми саркоїдозу? Який прогноз при саркоїдозі? Як проводиться лікування саркоїдозу? Відповіді на ці питання ви знайдете в статті.
зміст
Саркоїдоз - захворювання, при якому в
багатьох органах формуються патологічні скупчення запальних
клітин (гранульоми).
Причина саркоїдозу невідома. Він може бути наслідком інфекції
або патологічної реакції імунної системи; можливо, грають роль
спадкові фактори. Саркоїдоз частіше розвивається між 20 і 40 роками
життя і найбільш широко поширений в Північній Європі. В Росії
частота саркоїдозу становить 11 випадків захворювання на 100 тисяч
жителів.
Мікроскопічне дослідження шматочка тканини, взятого у хворого,
виявляє гранульоми. Вони можуть або зникати повністю, або перетворюватися
в рубцеву тканину. Гранульоми зазвичай з'являються в лімфатичних вузлах,
легенях, печінці, очах, шкірі і рідше - в селезінці, кістках, суглобах,
скелетних м'язах, серце і нервову систему.
У багатьох пацієнтів з саркоїдоз симптоми відсутні; хвороба
виявляють випадково під час рентгенологічного дослідження грудної
клітини, яке роблять з іншого приводу. У більшості людей симптоми
незначні і не прогресують. Важкі симптоми рідкісні.
Симптоми саркоїдозу вельми різноманітні і залежать від локалізації
і протяжності ураження. Підвищення температури тіла, втрата у вазі і
болю в суглобах можуть бути першими проявами захворювання. збільшення
внутрішніх лімфатичних вузлів - частий симптом, який людина зазвичай
не помічає; його виявляють при рентгенологічному дослідженні.
Температура тіла може підвищуватися неодноразово протягом хвороби.
Як правило, саркоїдоз вражає легені. На рентгенівському знімку грудної
клітини можуть бути помітні збільшені лімфатичні вузли в місці, де
легкі прилягають до серця, або праворуч від трахеї. саркоїдоз викликає
запалення легенів, яке в ряді випадків призводить до фіброзу і
формування кіст, що викликають кашель і задишку. важке пошкодження
легких може послабити серце.
Саркоїдоз нерідко вражає і шкіру. захворювання зазвичай
починається з появи піднятих хворобливих червоних вузликів, частіше на
гомілках (вузлувата еритема), що супроводжується підвищенням температури
тіла і болем в суглобах. Тривалий саркоїдоз веде до формування
плоских плям (бляшок), що піднімаються бляшок або вузлів під шкірою.
Приблизно у 70% хворих з саркоїдоз утворюються гранульоми в печінці. вони
часто не виявляються ніякими симптомами, і печінка функціонує, як
зазвичай. Менш чому 10% пацієнтів печінку збільшена. Жовтяниця, викликана
дисфункцією печінки, розвивається рідко. Очі уражаються в 15% випадків саркоїдозу. Увеїт (запалення
внутрішніх структур очей) призводить до почервоніння і хворобливості очей,
порушує зір. Запалення, яке зберігається тривалий час,
може перешкоджати відтоку рідини з ока, приводячи до глаукоми і
далі сліпоти. У кон'юнктиві (слизовій оболонці очного яблука і століття)
формуються гранульоми. Вони супроводжуються симптомами, але кон'юнктива -
доступний ділянку, і лікар може взяти шматочок кон'юнктиви з гранулемою
для дослідження. Деякі пацієнти скаржаться на сухість, запалення і
почервоніння очей. Ймовірно, це викликано порушенням роботи слізних
залоз, які вражені хворобою і не виробляють достатньої для
підтримки вологості очей кількості слізної рідини.
Гранульоми, які формуються в серце, викликають стенокардію
або серцеву недостатність. Ті, що утворюються поблизу провідної
системи серця, здатні спричинити смертельні порушення серцевого
ритму.
Запалення може викликати біль в суглобах - поширений симптом
саркоидоза. Найбільш часто вражаються суглоби рук і стоп. Якщо в кістках
формуються кісти, то прилеглі суглоби стають припухлими і
хворобливими.
Саркоїдоз може вражати черепні нерви (нерви голови), це
призводить до двоїння в очах і асиметрії особи. Якщо вражені гіпофіз
або навколишні його кістки, може розвиватися нецукровий діабет. гіпофіз
перестає виробляти вазопресин - антидіуретичний гормон (АДГ),
необхідний ниркам, щоб концентрувати сечу. В результаті
виробляється надмірна кількість сечі і сечовипускання стає
частим.
При саркоїдозі виявляються високі концентрації кальцію в
крові і сечі. Це відбувається тому, що гранульоми виробляють
активний вітамін О, який посилює поглинання кальцію з кишечника.
Високий рівень кальцію в крові веде до втрати апетиту, нудоти,
блювоті, жадобі і надмірному виробленню сечі. Якщо рівень кальцію залишається
високим протягом тривалого часу, можливі формування ниркових
каменів або осадження кальцію в нирках і, в кінцевому рахунку, ниркова
недостатність.
діагностика саркоїдозу
Лікарі найчастіше діагностують саркоїдоз по характерному
затінення на рентгенограмі грудної клітини, і тоді подальших
досліджень не потрібно. В іншому випадку діагноз підтверджує
мікроскопічне дослідження шматочка тканини, що виявляє запалення і
наявність гранульом. Для приготування гістологічних препаратів краще
підходять шматочки тканини, взяті з змінених ділянок шкіри,
збільшених лімфатичних вузлів, розташованих близько до шкіри, і
гранульоми на кон'юнктиві. Дослідження зразка однієї з цих тканин
дозволяє точно встановити діагноз в 87% випадків. Іноді буває
необхідний зразок тканини легенів, печінки або м'язи.
Зміни, подібні до змін при саркоїдозі, може викликати
туберкульоз, тому лікар ставить шкірну туберкулінову пробу, щоб
виключити це захворювання.
Діагностувати саркоїдоз або оцінити його тяжкість допомагають
визначення рівня ангіотензинперетворюючого ферменту в крові,
мікроскопічне дослідження змивів легких і радіонуклідне
дослідження з галієм. У багатьох людей в крові підвищений вміст
ангіо- тензінпревращающего ферменту. Змиви легких при активному
саркоїдозі містять велику кількість лімфоцитів, але цей показник
характерний не тільки для цього захворювання. Дослідження з галієм
виявляє патологічні зміни в легенях або лімфатичних вузлах у
хворих з саркоїдоз цих органів, тому, коли діагноз сумнівний,
вдаються до цього методу.
При легеневій фіброзі дослідження функції легенів показують, що обсяг
повітря, який можуть вмістити легені, нижче норми. аналізи крові
виявляють знижений кількість лейкоцитів. рівень імуноглобулінів
часто буває підвищений. Якщо вражена печінка, зростає вміст
ферментів печінки, особливо лужноїфосфатази.
Прогноз при саркоїдозі
Зазвичай симптоми саркоїдозу зменшуються або
Пацієнти, у яких саркоїдоз не поширився за межі Майже у 10% хворих саркоїдоз розвиваються серйозні наслідки в
Більшість хворих саркоїдоз не потребує лікування. кортикостероїди Ефективність лікування можна оцінити за допомогою рент генологіческого
проходять без спеціального лікування. Більше ніж у 60% пацієнтів з
саркоидозом легких не виявляється ніяких симптомів навіть через 9 років
після встановлення діагнозу. Збільшення лімфатичних вузлів у грудній
клітці і обширне запалення легенів можуть зникати через кілька
місяців або років. Більше ніж 75% хворих, що мають тільки збільшені
лімфатичні вузли, і більше половини тих, у кого вражені також легкі,
одужують протягом 5 років.
грудної клітки, мають кращий прогноз, ніж ті, у кого вражені також
інші органи. Пацієнти зі збільшеними лімфатичними вузлами в грудній
клітці при відсутності інших проявів захворювання легенів мають хороший
прогноз. Якщо хвороба почалася з появи вузлуватої еритеми, прогноз
найкращий. Приблизно у 50% хворих виникають рецидиви.
вигляді пошкодження очей, системи органів дихання або інших органів.
Фіброз легенів веде до дихальної недостатності - найбільш частою
причини смерті; другою за частотою причиною смерті є кровотеча
через запалення легенів, викликаного грибом аспергіллюс.
лікування саркоїдозу
призначають, щоб придушити тяжкі симптоми: задишку, біль в суглобах і
високу температуру тіла. Ці ліки застосовують також в наступних
випадках: аналізи показують високий рівень кальцію в крові; вражені
серце, печінку або нервова система; саркоїдоз викликає спотворюють
ушкодження шкіри або пошкодження очей при відсутності ефекту від очних
крапель з кортикостероїдами; хвороба легенів продовжує прогресувати.
Тим, у кого саркоїдоз протікає безсимптомно, не слід приймати
кортикостероїди, навіть якщо деякі з лабораторних аналізів виявляють
відхилення. Хоча кортикостероїди ефективно впливають на симптоми,
вони не запобігають фіброз легенів. Приблизно 10% тих хворих, хто
потребує лікування, кортикостероїди не допомагають, і їм призначають
хлорамбуцил або метотрексат (хлорбутин), який може давати хороші
результати. Гідроксіхлороквін (хін-Гаміні) іноді допомагає при лікуванні
спотворюють пошкоджень шкіри.
дослідження грудної клітини, дослідження функції легень і визначення
вмісту кальцію або ангіотензинперетворюючого ферменту в крові. їх
повторюють регулярно, щоб не пропустити рецидиви після того, як
лікування припинено.
