Яка історія синдрому Шегрена? Як проводиться діагностика і лікування синдрому Шегрена? Відповіді на ці питання ви знайдете в статті.
зміст
З історії хвороби...
Посушлива пустеля і крапля води - такі емблеми обрали собі суспільства хворих з синдромом Сьогрена (Шегрена). Відчуття піску в очах і сухість у роті - основні скарги хворих з синдромом Сьогрена.
Свою назву синдром Сьогрена отримав по імені шведського лікаря Генріха Сьогрена
(Його прізвище іноді пишуть як Шегрен). Один з найвідоміших шведських
офтальмологів народився в 1899 р в забезпеченої буржуазній сім'ї.
З дитинства захоплювався музикою і читанням. Музика стала хобі Генріха на
все життя, він був не тільки хорошим піаністом, але навіть написав
кілька маленьких творів. У сім'ї Генріха не було лікарів. його
старший брат почав вивчати медицину, але раптово помер від іспанки.
Можливо, це послужило головним аргументом на користь майбутньої професії
Генріха. У віці 20 років він вступив до Каролінський Інститут в
Стокгольмі. Там же зустрів свою першу і єдину любов, Марію
Хеллрен, дочка стокгольмського офтальмолога, що стала згодом його
дружиною. Навчався Генріх успішно і рано обрав спеціальність, таку ж,
як його наречена і тесть, став офтальмологом. У 1929 році Генріху
Сьогрену зустрівся пацієнт, якого турбувала сухість в очах,
сухість у роті і болю в суглобах. Ці симптоми окремо були
добре відомі лікарям.
Генріх Сьогрена і французький офтальмолог Генрі
Гоугерот були першими, хто зрозумів важливість такого поєднання симптомів.
Довго і наполегливо вивчав Генріх сухий синдром. Він ретельно обстежив
пацієнтів, використовуючи важкі методики - дослідження поверхневих
оболонок ока (рогівки і кон'юнктиви) під мікроскопом і
фотографування слізних і слинних залоз. Сухий синдром був темою його
докторської дисертації. Багато провідні вчені того часу поставилися до
дослідженню Генріха скептично, в результаті він не отримав звання
доцента. Це був удар. Популярність до Сьогрену прийшла значно
пізніше. Одна з його робіт була переведена на англійську мову, і тут же
пішли запрошення на різні конференції та симпозіуми. Що ж
визнання довелося чекати довго, тому тільки у віці 62 років
вченому було присвоєно звання професора. Помер Генріх Сьогрена в 1986 році,
похований в Стокгольмі разом з дружиною і батьками.
Синдром Сьогрена - це захворювання, при якому
клітини імунної системи проникають в залози, що виробляють вологу, такі
як слізні, слинні залози, Бартолінієві залози піхви. залози
руйнуються, в результаті чого вони починають виділяти недостатньо вологи.
Синдром Сьогрена - одне з найбільш поширених аутоімунних
захворювань. Наприклад, на нього страждають близько 4000000 американців. 9 з 10
пацієнтів - жінки. Середній вік початку захворювання близько 40 років. В
50% випадків синдром Сьогрена зустрічається ізольовано, а в 50% - разом
з іншими захворюваннями сполучної тканини: на ревматоїдний артрит,
системний червоний вовчак, системну склеродермію, поліміозитом або
дерматомиозитом.
Найбільш характерними ознаками хвороби є сухість,
відчуття піску, садненія і печіння в очах, світлобоязнь. очі можуть
стати червоними, в куточках під час сну утворюються скориночки. У далеко
зайшли, нелеченного синдрому Сьогрена, на рогівці можуть
утворитися виразки. На місці зажівшей виразки утворюється рубчик, що
призводить до погіршення зору або навіть сліпоти.
У людини є три основні слинні залози: під'язикова, околоушная
і піднижньощелепна. При синдромі Сьогрена вони іноді припухають і
стають болючими, часом збільшення залоз може відбуватися на
тлі лихоманки. Сухість у роті заважає говорити, утруднює жування і
ковтання, особливо сухої їжі, призводить до прогресування карієсу і
хвороб ясен, мова може потріскатися і стати болючим.
Сухість у роті і в носі є причиною порушення смаку та
нюху. Сухість в горлі призводить до кашлю, предрасполеженності до
бронхіту і пневмонії. Пацієнтам з синдромом Сьогрена, чия професія
пов'язана з публічними виступами (викладачі, диктори), в
деяких випадках доводиться переходити на іншу роботу. іноді
сухість відчувається в інших органах. Недуга може вразити нирки,
шлунково-кишковий тракт, кровоносні судини, легені, печінку,
підшлункову залозу і центральну нервову систему. багато пацієнтів
відчувають сильну втому і болі в суглобах. У хворих з синдромом
Сьогрена існує схильність до деяких онкологічних
захворювань, так небезпека захворіти на лімфому збільшується в 40 разів,
в порівнянні з іншими людьми, тому всі пацієнти з цим синдромом
повинні бути ретельно обстежені і перебувати під постійним
наглядом лікаря .У кожного хворого симптоми індивідуальні,
неможливо знайти двох однакових пацієнтів. У деяких прояви
хвороби слабо виражені, такі хворі можуть багато років не звертатися за
медичною допомогою і відчувати себе відносно непогано. До всього
звикаєш. Іншим же прояви захворювання завдають сильні
страждання.
діагностика з
індроми Сьогрена (Шегрена)
Синдром Сьогрена часто не діагностується. Оскільки не всі
прояви захворювання з'являються одночасно, терапевти і стоматологи
іноді лікують кожен симптом індивідуально і не розпізнають системного
захворювання. Більш того, причини сухості можуть бути іншими, наприклад,
як побічний ефект лікарської терапії (антидепресантів і засобів,
знижують артеріальний тиск). Від початку захворювання до постановки
діагнозу в середньому проходить близько 6 років.
Якщо лікар запідозрив синдром Сьогрена, він може призначити деякі аналізи крові. Антинуклеарних фактор (АНФ) - це група антитіл, які реагують з компонентами клітинного ядра, вони є у 70% хворих з синдромом Сьогрена. SSa (або RO) і SSB (або LA) - також часто виявляються при цьому синдромі, SSA - у 70% і SSB - у 40%. Ревматоїдний фактор (РФ) - це тест, який вказує на ревматичне захворювання, він позитивний у 60-70% хворих. Збільшення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ) говорить про активність запалення. При синдромі Сьогрена також підвищується імуноглобулін G (IgG).
Терапевт також може направити хворого до офтальмолога і стоматолога для проведення додаткових досліджень. тест Ширмера
дозволяє виміряти продукцію сльози. Для виявлення аномальних клітин
на поверхні ока використовують забарвлення бенгальським рожевим. Крім
того, досліджують очей за допомогою щілинної лампи. Стоматолог може виміряти
кількість слини, що виробляється за певний період часу.
Сцинтиграфия слинних залоз досліджує функцію слинних залоз, сіалографія - стан їх проток. Встановити діагноз допомагає також біопсія
губи: при синдромі Сьогрена маленькі слинні залізяки, які
розташовані на внутрішній поверхні губи, інфільтруються
лімфоцитами, що видно під мікроскопом.
лікування з
індроми Сьогрена (Шегрена)
Основний лікар хворого з синдромом Сьогрена - ревматолог. але
ураження очей і порожнини рота при цьому захворюванні лікують відповідні
фахівці. При сухості рота застосовують спеціальні склади, які замінять
слину. Для того, щоб уповільнити прогресування карієсу, замість
цукру слід використовувати цукрозамінники. Не варто забувати про
регулярному чищенні зубів і профілактичних візитах до стоматолога. очі
можна захистити за допомогою штучних сліз (Tears Naturale, Офтагель,
Видисик, Лакрісін) і сонцезахисних окулярів. У деяких випадках на
пізній стадії захворювання лікар може порекомендувати просту операцію,
в результаті якої, закупорюються слізні канальця, і сльоза довше
залишається в оці. Для зволоження носа використовують спеціальні сольові
спреї. При сухості шкіри можна використовувати спеціальні лосьйони, а вдома - зволожувачі повітря. По можливості потрібно намагатися уникати
кондиціонерів та обігрівачів. Не варто захоплюватися сонячними ваннами,
поїздками в теплі країни і лазнею, особливо сауною. при сухості
піхви можуть допомогти спеціальні мастила, а ось вазелін використовувати
не слід.
Залежно від причини і симптомів можуть бути
використані нестероїдні протизапальні засоби (наприклад,
диклофенак), делагіл, гормони (глюкокортикоїди) і іммуносупрессанти.
Синдром Сьогрена - це серйозне, але зазвичай не смертельне
захворювання, якщо воно вчасно діагностовано. Найбільше отруюють
життя сухість в очах і в роті, але своєчасно розпочате лікування може
значно уповільнити розвиток захворювання, а в більшості випадків
також зменшити його прояви.
