Як проявляється це захворювання, і в якому випадку достовірний діагноз ідіопатичний дерматоміозит? Ювенільний дерматоміозит: його основні ознаки та характерні особливості.
зміст
системний дерматомиозит — захворювання досить рідкісне. Історія хвороби дерматомиозита виявляє прямий зв'язок з запально-дегенеративними процесами на шкірі, порушенням рухових функцій, захворюванням сполучної і м'язової тканини. Однак при цьому ураження м'язів є провідною ознакою. Ювенільний і жіночий дерматомиозит — найбільш поширені форми хвороби. Однозначної відповіді на питання: «Що є причиною цього захворювання?» на сьогоднішній день немає. Предметом вивчення медичної науки і раніше залишаються шкірна і м'язова системи організму.
У дорослих захворювання найчастіше виникає після тривалої інсоляції, дії деяких вакцин, вірусів і різних інфекційних захворювань. Іноді бактеріальні збудники також можуть бути причиною хвороби. Крім того, історія хвороби «дерматомиозит» нерідко пов'язана з генетичними факторами і спадковою схильністю.
Класифікація идиопатического дерматомиозита поділяє захворювання за походженням і за його течією.
Основні ознаки системного дерматомиозита
Основними симптомами та ознаками хвороби при загальному дерматомиозите є ураження великих суглобів і скелетних м'язів, серця і легенів, органів шлунково-кишкового тракту і ендокринної системи. У гострому періоді історія хвороби проявляється ниючими болями в м'язах рук, ніг і тулуба, які посилюються при значному фізичному активності. Скутість в русі при великому розростанні сполучної тканини є ознакою длітельнотекущего процесу
Характерним симптомом захворювання є поява еритеми — шкірного почервоніння у вигляді «очок», розташованого на виличні кістках, крилах носа і носо-губної складки. Висипання відзначаються в області верхніх відділів грудної клітки, спини, ліктьових, колінних і міжфалангових суглобів.
Дерматоміозит у дітей
У більшості випадків захворювання розвивається як ідіопатичний процес, зазвичай виникає після вакцинацій і представляється найбільш небезпечним серед інших системних захворювань.
Особливістю цієї хвороби є ослаблення функціональної активності статевих залоз. Зазвичай в патологічний процес втягується гіпоталамус і кора надниркових залоз.
Клінічні прояви ідіопатичного або первинного дерматомиозита
Характерною рисою захворювання є кальциноз м'яких тканин, в основі якого лежить відкладення солей кальцію в м'язах, що різко обмежує рухову активність пацієнта. Ця ознака часто зустрічається при ювенільної формі, рідше — у дорослих.
При залученні в процес хвороби м'язів глотки, гортані, стравоходу порушується мова, з'являються труднощі при ковтанні і виникають напади кашлю. При тривалому перебігу захворювання відзначається набряклість і хворобливість мускулатури, а в деяких випадках — м'язова атрофія.
У разі поразки міжреберної мускулатури і м'язів діафрагми можливе виникнення легеневої і дихальної недостатності. Знижена вентиляційна функція легенів і симптоми інтерстиціальної пневмонії — це клінічні прояви історії хвороби системного класичного дерамтоміозіта.
Загальні ознаки захворювання проявляються ураженням оболонок серця, міокарда, порушенням серцевого ритму, збільшенням печінки з порушенням її функціональної активності, болями в животі, нездужанням, лихоманкою і зниженням апетиту.
діагностика захворювання
Основою діагностики захворювання є проведення гістологічного дослідження і аналізів крові як загального, так і біохімічного. При цьому відзначається зростання ШОЕ, лейкоцитоз, підвищення печінкових ферментів і зміна рівня сечової кислоти.
При постановці диференціального діагнозу слід провести паралелі з такими хворобами як системна склеродермія, фотодерматоз, вузликовий періартеріїт, еритема, червоний вовчак.
Діагноз захворювання достовірний тільки в тому випадку, коли присутні 2-3 вищеописаних ознаки, і особливо типові для цієї хвороби — шкірний і м'язовий синдроми.
