Системний червоний вовчак - дуже важка і не така вже й рідкісна хвороба. Лікування її - заняття трудомістке, хворі довго лежать в лікарні і отримують досить агресивну терапію. Що ж таке червоний вовчак? Чому вона виникає і піддається чи лікуванню? На ці та інші запитання відповідає дана стаття.
зміст
Назва пов'язана з тим, що спочатку, в 1872 році, було описано шкірне захворювання, яке було названо «червоний вовчак» – рясна яскраво-червоний висип роз'їдала шкіру, особливо на обличчі, що нагадувало вовчі укуси («вовчак» може бути, до речі, не тільки «червона», але і туберкульозна, при туберкульозі шкіри).
В подальшому з'ясувалося, що при «червоний вовчак» поряд зі шкірою часто вражаються суглоби, серце, нирки, центральна нервова система та інші органи, в зв'язку з чим і з'явилася назва «системна червона вовчанка», або ВКВ.
Що стосується причин цього захворювання, то єдиної причини немає. У розвитку хвороби головна роль належить порушень імунної системи. У нормі імунні реакції спрямовані на руйнування чужих для організму агентів – бактерій, вірусів, а також власних клітин – постарілих, пошкоджених або мутованих, тобто змінили під впливом будь-яких причин свої властивості. Одні клітини імунної системи виробляють білки, які розпізнають і «захоплюють ворога», інші цього «пов'язаного ворога» оточують і «поїдають».
Але в деяких випадках імунна система починає сприймати як «ворога» власні тканини організму – шкіру, слизові оболонки, лімфатичні вузли, судини, нирки і т.д. Пусковим механізмом цього збою можуть бути такі чинники, як сонячне випромінювання, охолодження, стрес, травми, бактеріальні та вірусні інфекції, вакцинація, вплив деяких хімічних речовин і лікарських препаратів.
Велику, хоча до цих пір не цілком з'ясованих роль, грає високий рівень жіночих статевих гормонів, тому значно частіше ВКВ хворіють жінки дітородного віку, захворювання нерідко вперше проявляється (це не означає, що саме тоді воно і виникає) після пологів і абортів.
У частині випадків пусковий механізм залишається невідомим, але згадані вище порушення імунної системи, раз виникнувши, продовжують надавати свою руйнівну дію.
питання №2. Чи передається ВКВ у спадок? Хворіють чи нею діти?
ВКВ не є спадковим захворюванням, проте генетичні фактори відіграють в її розвитку важливу роль. Досить сказати, що у 5% хворих з ВКВ є родичі, також страждають цим захворюванням, а однояйцеві близнюки хворіють в 24% випадків. Разом з тим, відповідальним за схильність до цього захворювання є не один конкретний ген, але безліч різних генів, тому ймовірність успадкування невелика.
Захворювання може розвинутися в дитячому віці, але це буває досить рідко, частіше за все, як ми вже згадували, вовчак хворіють молоді жінки.
питання №3. Навіщо потрібно здавати так багато складних аналізів і чи обов'язково робити біопсію нирки?
Кожне захворювання має свої характерні ознаки, своє «обличчя», зване у медиків «клінічною картиною». При ВКВ таких ознак безліч – це типові шкірні зміни, болі в суглобах, тривале підвищення температури, збільшення лімфатичних вузлів, ураження нирок, центральної нервової системи, зміни з боку крові і т.д. Ці симптоми можуть зустрічатися в різних поєднаннях. Але добре відомо, що аналогічні симптоми можуть спостерігатися і при деяких інших захворюваннях – онкологічних, гематологічних, інфекційних. це – так звані «маски» хвороби.
Для того щоб з упевненістю встановити діагноз ВКВ і виключити інші причини необхідно провести лабораторне обстеження. Поєднання характерних симптомів з позитивними даними лабораторних тестів дозволяє поставити діагноз з точністю до 99%. Досліджують кров на наявність аутоантитіл, тобто специфічних білків, що утворюють комплекси з власними тканинами організму і ушкоджують ці тканини.
Найбільшою діагностичної цінністю мають антитіла до ДНК і антинуклеарних фактор (АНФ). Крім того, важливим лабораторним ознакою є так званий «LE-феномен», визначається відповідно до специфічного склеювання клітин крові. Назва походить від латинської назви захворювання «Luрus Erythematosus». Крім цих спеціальних лабораторних досліджень хворим з ВКВ виконується безліч «звичайних» аналізів крові і сечі. Це необхідно для того, щоб правильно оцінити ситуацію на різних етапах лікування.
Що стосується біопсії нирки, то вона необхідна не стільки для діагностики (хоча в деяких випадках діагноз ВКВ ставиться саме за даними біопсії нирки), скільки для визначення тактики лікування. Справа в тому, що більш ніж у 80% хворих з ВКВ є ураження нирок. Тяжкість цієї поразки дуже різна, а точно дізнатися, наскільки сильно пошкоджена тканина нирок, можна тільки розглянувши цю тканину під мікроскопом, то є – виконавши біопсію.
Тим часом, саме вовчаковий нефрит (ураження нирок) є одним з найбільш серйозних проявів ВКВ і вимагає найбільш агресивного лікування. Тому біопсія нирки допомагає визначити дози лікарських препаратів, режим їх введення і тривалість основного курсу терапії.
питання №4. Чи не можна обійтися без гормонів і хіміотерапії? І чому ліки треба приймати так довго?
У тих випадках, коли мова йде не про шкірної формі, а саме про системний червоний вовчак, коли є ураження нирок, центральної нервової системи, серця, легенів – обійтися без імуносупресивної, тобто переважної імунні реакції, терапії, не можна. ВКВ відноситься до розряду захворювань, при яких лікування проводити обов'язково.
Аж до середини двадцятого століття, до впровадження в клінічну практику кортикостероїдів (гормонів, одним з яких є преднізолон), ВКВ відносили до категорії хвороб з безнадійним прогнозом. Преднізолон пригнічує імунні реакції і тим самим знижує до мінімуму активність захворювання. Його застосування дозволило врятувати життя багатьох тисяч хворих ВКВ.
Лікування преднізолоном починають відразу ж після встановлення діагнозу і проводять дуже довго. Причому дози препарату повинна бути високими. Якщо доза або тривалість лікування будуть недостатніми, то або поліпшення не наступить зовсім, або після періоду поліпшення (це називається ремісією) розвинеться загострення.
Але одного преднізолону недостатньо. Для успішного лікування потрібно застосування препаратів, званих цитостатиками. Дослівно ця назва перекладається як «зупиняють клітини». Стосовно до ВКВ мова йде про вплив на клітини імунної системи. Цитостатики стали використовувати з 70-х років XX століття, в результаті чого виживаність хворих ВКВ підвищилася до 90%.
Крім того, застосування цитостатиків дозволяє зменшити дози преднізолону, а значить і його побічні ефекти. Який саме цитостатик і в якій формі призначити – вирішує лікар-фахівець на підставі комплексного обстеження, в тому числі і даних біопсії нирки.
питання №5. Що робити, щоб не додавати у вазі, приймаючи преднізолон? Чи можна з часом зовсім скасувати цей препарат?
преднізолон – це гормон, аналогічний природному кортизолу. Кортизол виробляється залозами і володіє широким спектром дії. Він бере участь в регуляції водно-сольового, вуглеводного, білкового та жирового обміну, забезпечує підтримку артеріального тиску, має протизапальну, протиалергічна і імуносупресивної (тобто переважною імунні реакції) дією.
При ВКВ, так само як і при цілому ряді інших захворювань, таких як бронхіальна астма, ревматоїдний артрит, хронічний гломерулонефрит, лікувальний ефект досягається за рахунок імуносупресивної, протизапального і антиалергічного дії преднізолону.
Вплив на обмін речовин, також як і подразнюючу дію на слизову оболонку шлунка, є побічними ефектами. Уникнути їх повністю неможливо, адже лікувальні дози преднізолону істотно перевищують природний рівень кортизолу в організмі, але при дотриманні необхідних запобіжних заходів можна звести побічні ефекти до мінімуму.
Перш за все, хворий отримує преднізолон, повинен періодично проходити обстеження шлунка – гастроскопію. Для захисту слизової шлунка призначаються обволікаючі препарати, такі як альмагель, а також препарати, що зменшують кислотність шлункового соку (ранітидин, фамотидин та ін.).
Для профілактики порушень водно-сольового обміну, особливо хворим з ураженням нирок, необхідно жорстко дотримуватися солі дієту. В іншому випадку преднізолон буде затримувати в організмі натрій (а кухонна сіль, як ми з вами повинні пам'ятати зі шкільного курсу хімії, – це хлористий натрій), а слідом за нею і воду. Через це, особливо на початкових етапах лікування, коли протизапальний і імуносупресивні ефект ще не настав, можуть виникати набряки і підвищуватися артеріальний тиск.
Без солі дієта має на увазі повне виключення підсолювання їжі в процесі приготування, а це означає, що необхідно відмовитися від м'ясних, рибних і овочевих консервів, соусів, маринадів, солінь, копчений, мінеральної води, а також від ковбасних виробів і сиру. Приготована вдома їжа не солиться зовсім.
Для профілактики ожиріння і розвитку цукрового діабету необхідно виключити легкозасвоювані вуглеводи (цукор, цукерки, шоколад, випічку, макаронні вироби) і тваринні жири (вершкове масло, жирне м'ясо).
Негайно виникає питання – а що ж тоді є? Фрукти, овочі, сир і кисломолочні продукти, крупи, нежирне м'ясо, морську рибу. До речі, їх споживання захистить кістково-м'язову систему від впливу преднізолону на обмін калію і кальцію.
Що ж стосується скасування преднізолону, то прагнути слід не до цього. Справа в тому, що ВКВ є не стільки хворобою, скільки довічним станом. Мається на увазі стан імунної системи, яка, будучи на початку захворювання налаштована проти власних тканин організму, зберігає цю налаштованість багато років і десятиліття, навіть якщо весь цей час зберігається клінічна і лабораторна ремісія.
Тому після основного курсу лікування необхідно постійно проводити так звану «підтримуючу терапію», в іншому випадку багаторазово зростає ймовірність загострення. Підтримуюча терапія включає в себе преднізолон в малих дозах (0,5-2 таблетки в день) і, в частині випадків, цитостатики, також в невеликих дозах.
Підтримуюча терапія має мінімальними побічними ефектами, але, зрозуміло, повинна проводитися під наглядом фахівців. Таким чином, хворим ВКВ слід спостерігатися у ревматолога або нефролога довічно. Самостійне припинення лікування неприпустимо.
питання №6. Чи можна продовжувати працювати, вчитися? Чи обов'язкова інвалідність при ВКВ?
У період активності захворювання, коли проводиться основний курс лікування, що займає не менше півроку, а найчастіше 10-12 місяців, необхідно тривале перебування в стаціонарі, неодноразові повторні госпіталізації. Сучасна імуносупресивної терапії вимагає суворого лікарського контролю.
Крім того, імуносупресія пригнічує не тільки патологічні імунні реакції, але і нормальний імунітет, тому пацієнти, які отримують преднізолон і цитостатики в лікувальних дозах, стають сприйнятливі до будь-яких вірусних та бактеріальних інфекцій. А це означає, що для профілактики ускладнень необхідно звести до мінімуму поїздки в транспорті, перебування в місцях скупчення людей.
Стало бути, на час основного курсу лікування роботу і навчання необхідно перервати – як мінімум на рік. Зазвичай при цьому оформляється II група інвалідності. Згодом, при досягненні ремісії захворювання і перехід на підтримуючу терапію, працездатність відновлюється (зрозуміло, важка фізична праця і заняття, пов'язані з професійними шкідливостями, виключаються).
питання №7. Чи можна народжувати хворим з ВКВ?
Вагітність і пологи при ВКВ збільшують ризик загострення хвороби. Деякі форми цього захворювання самі по собі призводять до викиднів і невиношування вагітності. Крім того, прийом деяких цитостатиків може викликати розвиток вродженої патології плода. Тому вагітність для хворих ВКВ небажана.
Проте, у випадках тривалої стійкої ремісії, на тлі прийому малих доз преднізолону і препаратів, що запобігають пов'язані із захворюванням викидні, під постійним наглядом фахівців, виношування вагітності можливо. Зокрема ми протягом багатьох років спостерігаємо декількох пацієнток, благополучно народили здорових дітей і залишаються в ремісії.
На закінчення хочеться ще раз підкреслити, що ВКВ відноситься до категорії захворювань, при яких своєчасне правильно підібране лікування радикально змінює долю хворих і дозволяє продовжувати повноцінне життя на десятиліття. Зрозуміло, під регулярним наглядом лікаря і за умови суворого дотримання всіх рекомендацій.
