При цій хворобі імунна система, яка в нормі бореться з чужорідними мікроорганізмами і речовинами, як би «ламається» і починає знищувати свої власні клітини. Так виникають аутоімунні захворювання, до яких відноситься і червоний вовчак.
зміст
При червоний вовчак уражається шкіра, серце, легені, нирки, суглоби і нервова система. Якщо уражається тільки шкіра, таке захворювання називається дискоїдний червоний вовчак. Якщо процес залучає внутрішні органи, хвороба називається системний червоний вовчак, або ВКВ.
Обидва типи вовчака в 8 разів частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків. Хвороба може початися в будь-якому віці, але частіше за все це відбувається між 20 і 45 роками.
Причина, що викликає вовчак, невідома. Очевидно, певну роль відіграє спадковість, віруси, ультрафіолетове випромінювання і деякі препарати. Передбачається, що імунна система у хворих червоний вовчак генетично більш сприйнятлива до впливу зовнішніх факторів, таких як віруси і ультрафіолетове випромінювання.
Вовчак можуть викликати кілька десятків ліків, але більш ніж в 90% випадків лікарська вовчак розвивається після прийому шести препаратів: гидралазина (препарат для лікування гіпертонії), хініну і прокаїнаміду (використовуються для лікування аритмій), фенітоїну (лікування епілепсії), ізоніазиду (лікування туберкульозу ), д-пеніціллінамін (лікування ревматоїдного артриту). Лікарська вовчак, на щастя, зустрічається досить рідко і проходить самостійно після припинення прийому препарату.
Відомо, що у деяких жінок протягом вовчака погіршується під час менструацій. Це явище, як і переважання жінок серед хворих, показує, що жіночі статеві гормони відіграють певну роль у розвитку вовчака.
Як проявляється червоний вовчак?
Дискоїдний вовчак: висип при дискоидной вовчак має червоний колір, не викликає болю і свербіння. В 5-10% випадків дискоїдний вовчак (ізольоване ураження шкіри) переходить в системну (ураження внутрішніх органів).
При ВКВ зустрічаються різні комбінації симптомів. Найбільш часті скарги: слабкість, невисока температура, втрата апетиту, болю в м'язах і суглобах, виразки в роті, висип на обличчі (у формі «метелики»), Підвищена чутливість шкіри до світла, запалення оболонки легенів (плеврит) і серця (перикардит), порушення кровопостачання пальців рук і ніг під впливом холоду (так званий феномен Рейно).
Висип на обличчі. Розвивається приблизно у половини хворих червоний вовчак. Вона виникає на переніссі і під очима - так звана «метелик». Ця висип безболісна, не викликає свербіння, може посилюватися під впливом сонячного світла.
артрит. Розвивається рано чи пізно у більшості пацієнтів. Артрит при вовчаку характеризується набряком, болем, скутістю і деформацією суглобів кистей і стоп. У деяких випадках ураження суглобів при ВКВ нагадує ураження суглобів при ревматоїдному артриті. Іноді відзначаються запалення і болю в м'язах (міозит).
васкуліт, або запалення кровоносних судин. Призводить до порушення кровопостачання різних органів і тканин.
Плеврит і перикардит. Запалення оболонки легенів і серця, відповідно. Викликає гострий біль в грудях, який посилюється при глибокому вдиху, кашлі і зміні положення тіла. Зустрічається поразка м'яза серця (кардит) і клапанів серця (ендокардит).
нефрит. При ВКВ часто вражаються нирки, це ускладнення називається вовчаковим нефритом. При нефриті в сечі з'являється білок, підвищується артеріальний тиск. Вовчаковий нефрит може привести до ниркової недостатності, коли для підтримки життя пацієнта потрібно або пересадка нирки, або проведення діалізу (підключення до апарата «штучна нирка»).
зміни психіки. Через залучення до патологічного процесу мозку у хворих ВКВ можуть спостерігатися зміни особистості, розвиток психозів, судоми і навіть кома. Ураження мозку називається церебро. Патологічний процес в периферичної нервової системи може призводити до втрати функцій окремих нервів - це викликає слабкість певних груп м'язів, оніміння і втрату чутливості в тих місцях, які «обслуговують» уражені нерви.
алопеція. У багатьох хворих з вовчак випадає волосся, цей процес називається алопецією, його активність часто збігається із загальною активністю захворювання.
У хворих на вовчак можуть спостерігатися найрізноманітніші симптоми, тому для полегшення діагносткі Американської ревматичної асоціацією були розроблені одинадцять діагностичних критеріїв - характерних симптомів вовчака. При наявності чотирьох і більше критеріїв діагноз вовчака вважається «вельми вірогідним». У деяких хворих не всі критерії виявляються відразу, у інших - за весь час хвороби спостерігаються тільки 2-3 критерію.
Критерії Американської ревматичної асоціації:
Крім цих одинадцяти критеріїв для постановки діагнозу використовуються і деякі інші аналізи, наприклад, ШОЕ, біохімічні аналізи, біопсія тканин і т.д.
Вилікувати ВКВ зовсім неможливо. Мета лікування - полегшити симптоми, захистити органи і тканини від власної імунної системи, зменшити запалення і аутоімунний процес.
Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП) зменшують запалення і біль в м'язах, суглобах і інших тканинах. До групи НПЗЗ входять аспірин, ібупрофен, напроксен, вольтарен, суліндак і ін. Побічні ефекти НПЗЗ: подразнення слизової шлунка, розвиток гастриту і виразки (тому ці препарати треба приймати після їжі), зниження згортання крові.
Кортикостероїди мають більш сильну протизапальну дію, ніж НПЗП. Кортикостероїди можна приймати в таблетках, вводити в ін'єкціях в суглоби або внутрішньовенно. На жаль, кортикостероїди мають багато серйозних побічних ефектів, особливо коли їх застосовують протягом тривалого часу у великих дозах.
Найпоширеніші побічні ефекти: ожиріння, остеопороз, інфекції, діабет, катаракта, некроз великих суглобів, підвищення артеріального тиску. Для зниження вираженості і частоти побічних ефектів стероїди намагаються призначати в мінімальних дозах.
Гідроксіхлороквін (Плаквеніл) - антималярійного препарат, який особливо ефективний у хворих ВКВ зі слабкістю, ураженням шкіри і суглобів. Гідроксіхлороквін знижує частоту тромбозу, особливо на тлі наявності так званого антифосфоліпідного синдрому. Побічні ефекти: діарея, розлад шлунка, пігментні зміни очей (тому лікування повинно проводитися під контролем офтальмолога).
Імуносупресори - препарати, що пригнічують імунну систему. Ці препарати використовують при важкому перебігу вовчака, коли захворювання вражає внутрішні органи. До іммунносупрессорам відносяться метотрексат, азатіоприн, циклофосфамід, хлорамбуцил і циклоспорин.
Всі ці ліки можуть викликати падіння числа еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів в крові, що веде до анемії, частих інфекцій і кровоточивості. Є й інші побічні ефекти, наприклад, метотрексат токсичний для печінки, а циклоспорин - для нирок. Імуносупресори можна застосовувати тільки під суворим контролем ревматолога, з регулярною здачею аналізів.
Як уникнути загострень вовчака?
ВКВ - важке захворювання, що вражає багато органів, що може привести до інваділізаціі і навіть до смерті. Тим не менш, важливо розуміти, що хворі з ВКВ можуть жити нормальним активним життям, особливо під час ремісій. А загострення хвороби повинні купироваться медикаментозно.
Ультрафіолетове опромінення може викликати загострення або погіршити його перебіг хвороби, тому хворі з вовчак повинні уникати перебування на сонці, при необхідності - використовувати одяг з довгим рукавом і сонцезахисні креми.
Хворим слід акуратно приймати запропоновані ліки та ні в якому разі не переривати різко прийом кортикостероїдів - це може спровокувати загострення.
Хворі з ВКВ, особливо якщо вони приймають кортикостероїди або імуносупресори піддаються підвищеному ризику інфекцій, тому пацієнтам треба негайно повідомляти лікаря про будь-яке підвищення температури.
Одна з умов успішного лікування ВКВ - постійний контакт між пацієнтом і лікарем. Лікар повинен знати про зміни в стані здоров'я хворого, появі нових симптомів, побічні ефекти препаратів і т.д.
Вагітність у пацієнтки з ВКВ відносять до категорії «високого ризику». Всю вагітність хвора повинна спостерігатися ревматологом і акушером, так як ризик викидня у таких хворих дуже високий, особливо при наявності так званих фосфоліпідних антитіл (кардіоліпінові антитіла, вовчаковий антикоагулянт).
Фосфоліпідні антитіла викликають схильність до тромбозів, тому цим пацієнткам часто призначають аспірин (іноді разом з гепарином) для того, щоб «разжижить» кров. Деякі фахівці з особливими показниками призначають також імуноглобулін
Волчаночие антитіла можуть передаватися від матері до дитини, в результаті розвивається «вовчак новонароджених», що характеризується зниженням еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів в крові немовляти, появою шкірних висипань. У деяких новонароджених виникає блокада серця (порушення проведення електричних імпульсів по серцю) - в таких випадках потрібна консультація кардіолога.
Вовчак новонароджених частіше виникає, якщо у матері виявляються анти- Ro (SS - A) і анти- La (SS - B) антитіла - ризик розвитку вовчака у немовляти в такому випадку становить 5%, а ризик розвитку блокади серця - 2%. Зазвичай вовчак новонароджених проходить приблизно через 6 місяців, коли материнські антитіла в організмі дитини руйнуються.
