Що таке системна склеродермія

зміст

  • Що таке склеродермія
  • Як протікає склеродермія
  • Як проводиться діагностика і лікування склеродермії



  • Що таке склеродермія

    Системна склеродермія - важке захворювання сполучної
    тканини, при якому ця тканина ущільнюється і твердне. Виникає, так
    званий, склероз (від грецького sklerosis - затвердіння). при
    системної склеродермії уражається шкіра, дрібні судини і внутрішні
    органи: шлунково-кишковий тракт, легені, нирки, серце. жінки хворіють
    системною склеродермією в три рази частіше за чоловіків. Середній вік
    пацієнток - 30-40 років.

    Причина цього
    захворювання досі невідома. Вчені припускають, що
    не останню роль у розвитку системної склеродермії грає вроджена
    неповноцінність імунної системи, що призводить до аутоімунних порушень.
    Імунна система людини раптом починає сприймати свої власні
    клітини як чужорідні і знищує їх. В даному випадку її «ворогами»
    стають клітини сполучної тканини. До факторів ризику склеродермії
    відносяться переохолодження, травми, інфекції.



    Як протікає склеродермія

    Що таке системна склеродермія
    оскільки
    при системній склеродермії уражаються різні системи і органи,
    то прояви захворювання надзвичайно різноманітні. Найчастіше
    захворювання починається з так званого синдрому Рейно (спазм
    дрібних кровоносних судин). При цьому порушується кровообіг в пальцях
    рук: вони бліднуть, стають холодними, починають хворіти.

    також з'являються
    шкірні зміни. На ранніх стадіях захворювання на обличчі і кистях рук
    виникають набряки (припухлості), які з часом ущільнюються.
    За кольором шкіра починає нагадувати віск. Хвороба змінює риси обличчя
    пацієнта: воно стає схожим на маску, а рот звужується. пальці
    через ущільнення шкіри нагадують муляж. Згодом в процес
    втягується шкіра передпліч, грудей, шиї, гомілок і стоп.

    Крім
    того, виникають симптоми ураження суглобів, які проявляються болями
    і скутість рухів. Нерідко уражаються шлунково-кишковий тракт
    і серце. Пацієнти скаржаться на болі при ковтанні їжі, запори або
    проноси. У них з'являється задишка, аритмії, болю в області серця, набряки
    ніг. Приблизно у 20% приєднується ураження нирок.

    при
    відсутності лікування симптоми хвороби наростають. При гострій формі
    захворювання дворічна виживаність не перевищує 20%, при хронічній
    формі близько половини хворих живуть більше 5 років.



    Як проводиться діагностика і лікування склеродермії

    При появі вищеописаних симптомів необхідно терміново звертатися до ревматолога.
    Швидше за все лікар поставить діагноз відразу ж після огляду, проте
    в складних випадках може знадобитися біопсія суглобів і шкіри. іноді
    хворим призначають дослідження імунітету і клінічний аналіз крові, за яким виявляються загальні ознаки запалення. Зміни серця діагностуються за допомогою ЕКГ і ЕхоКГ (ультразвукове дослідження серця). За допомогою рентгена виявляються зміни в легенях і суглобах.

    для
    лікування системної склеродермії застосовують протизапальні
    (Кортикостероїди), антіфіброзним (перешкоджають ущільнення
    сполучної тканини), судинні, імуносупресивні (пригнічують
    активність імунної системи) і загальнозміцнюючі засоби. при
    хронічному перебігу показані бальнеотерапія (хвойні, радонові
    і сірководневі ванни), парафінові і грязьові аплікації і т.д.
    Важливе значення мають фізіотерапія, лікувальна фізкультура і масаж.