Основні види системних васкулітів

Що таке - неспецифічний аортоартеріїт і як він проявляється? Що таке - артеріїт Хортона і які його симптоми? Що таке - вузликовий поліартеріїт і які його прояви? Відповіді ви знайдете в цій статті.

зміст

Васкуліти - серйозні захворювання, у багатьох випадках представляють реальну загрозу для здоров'я і життя. У той же час прогноз може суттєво відрізнятися в залежності від конкретного діагнозу, стадії і варіанти хвороби. Про ступінь небезпеки системного васкуліту найкраще говорити з кожним пацієнтом окремо, оскільки на результат можуть впливати давність захворювання, попереднє лікування, стать, вік, інші (так звані «поєднані») Хвороби, деякі індивідуальні особливості організму (наприклад, непереносимість якихось медикаментів) і інші фактори. Але все ж спробуємо коротко охарактеризувати основні проблеми, які можуть виникнути при різних формах первинних системних васкулітів.

Що таке - неспецифічний аортоартеріїт (або артеріїт Такаясу)

Це захворювання пов'язане з ураженням аорти (центральний кровоносну судину, що відходить від серця) і її великих гілок. В уражених ділянках виникають звуження внутрішнього просвіту судини (стенози), що чергуються з локальними розширеннями (аневризмами). Наслідком цих змін стає недостатність кровопостачання деяких органів або областей тіла. Хворіють в основному молоді жінки і дівчатка-підлітки, хоча іноді хвороба може виникати і у чоловіків (також молодого віку).

Початок захворювання часто буває важко встановити, оскільки перші зміни протікають приховано, безсимптомно, або ж виникають неспецифічні (характерні для багатьох захворювань) симптоми: загальна слабкість, болі в суглобах, підвищення температури тіла (зазвичай незначне - 37,0-37,5 °С; рідше 38,0 °С і вище). Надалі (іноді через кілька місяців або навіть кілька років) з'являються болі в проекції уражених великих артерій (наприклад, болю в області шиї в місцях пульсації сонних артерій) і / або болю, пов'язані з недостатнім потоком крові в верхніх або нижніх кінцівках, голові, черевної порожнини. Характерно зменшення сили в правій або лівій руці, рідше в правій або лівій нозі (або в обох верхніх або нижніх кінцівках); стає важко носити в руці сумку, важко триматися за високий поручень в транспорті, діставати предмети з високої полиці і ін. Часто відзначається асиметричне ослаблення або зникнення пульсу на правому або лівому зап'ясті, не вдається виміряти артеріальний тиск на тій руці, де ослаблений або відсутній пульс (при здавленні плеча манжеткою тонометра виникає біль і відчуття оніміння в руці).

При ураженні артерій нижніх кінцівок болі мають зазвичай характер так званої «переміжної кульгавості»: При швидкій ходьбі виникає біль в литкових м'язах, рідше м'язах стегон, яка змушує зупинитися, після чого поступово зникає - і з'являється знову при поновленні руху.

Іноді біль виникає в животі (особливо типово їх виникнення або посилення незабаром після прийому їжі, хоча така закономірність спостерігається не завжди). Тиснуть, що стискають болю в області серця і за грудиною, іноді віддають в ліву лопатку, нижню щелепу, ліву руку, можуть з'являтися при ходьбі, підйомі в гору, вдиханні холодного повітря в вітряну погоду; такі болі, як правило, свідчать про поразку судин, які живлять серце. Часто підвищується артеріальний тиск, іноді до дуже високих цифр; зазвичай це буває пов'язано з ураженням артерій нирок.

Ускладнення, що представляють найбільшу загрозу:

Що таке - артеріїт Хортона (гигантоклеточний, скроневий, сенільний артеріїт)

Як і при неспецифічний аортоартеріїт, уражаються великі артерії; захворювання також частіше виникає у жінок. Однак, на відміну від неспецифічного аортоартериита, гигантоклеточний артрит завжди розвивається у осіб старше 50 років; пік захворюваності відзначається до 70 років.

Клінічні прояви можуть нагадувати неспецифічний аортоартеріїт, однак частіше гигантоклеточний артеріїт має більш локальний (місцевий, обмежений) характер, ніж неспецифічний аортоартеріїт; найбільш типово переважне ураження гілок зовнішньої сонної артерії, особливо скроневої артерії. Виникає поверхнева хворобливість шкіри скроні (з одного боку або з обох сторін), часто поширюється також в область тімені, потилиці, рідше - чола. Може відзначатися помірна набряклість м'яких тканин в цих областях, нерідко під шкірою в скроневій області прощупується щільний болючий тяж діаметром 3-5 мм - запалена і потовщена скроневаартерія. Хворобливість може виникати також в області очі (іноді з невеликою набряком століття), у верхній і нижній щелепі, в мові, в зубах, в шиї. Можлива поява болю при пережовуванні їжі, що іноді змушує пацієнтів відмовлятися від деяких продуктів, що вимагають ретельного пережовування, і переходити на харчування рідкою їжею.

Важким наслідком хвороби може стати втрата зору; як правило, спочатку сліпота буває односторонньою (уражається спочатку тільки одне око) і може бути тимчасовою - через кілька хвилин зір може відновитися. Однак самостійного відновлення зору може і не відбутися, і, раптово наступивши, сліпота може виявитися незворотною. Такий стан вимагає негайного, протягом перших же годин після розвитку, і інтенсивного лікування; на ефективність лікування можна розраховувати тільки в тому випадку, якщо воно розпочато протягом доби з моменту порушення зору. Але навіть якщо відновити втрачений зір не вдалося, лікування все одно необхідно проводити для уникнення інших ускладнень хвороби:

Що таке - вузликовий поліартеріїт

Дуже серйозне захворювання, кілька частіше розвивається у чоловіків, з піком захворюваності в віці від 20 до 40 років.

У більшості випадків причиною хвороби стає інфікування вірусом гепатиту В в результаті переливання крові, колективного внутрішньовенного введення наркотиків з використанням загальної голки і / або шприца, нанесення татуювань або проведення проколів шкіри (пірсингу) погано стерилізованими інструментами, а також внаслідок статевих контактів з партнерами, інфікованими цим вірусом.

При вузликовому поліартеріїт виникає запальне ураження артерій середнього і дрібного калібру з утворенням безлічі дрібних аневризм (локальних розширень) і стенозів (звужень) судин у внутрішніх органах, в м'язах, в шкірі. Початковими ознаками хвороби бувають, як правило, лихоманка (від 37 °З до 40 °С і вище), сильні болі в м'язах (особливо литкових), болі в суглобах, висипання у вигляді вогнищевих крововиливів і підшкірних вузликів (найчастіше на ногах), втрата апетиту і швидке схуднення. Втрата маси тіла при вузликовому поліартеріїт відбувається надзвичайно швидкими темпами і здатна складати до 20-30 кг за 2-3 місяці після початку захворювання; в результаті може виникнути крайнє виснаження хворого.

Дуже часте прояв вузликового поліартерііта - так званий множинний неврит: поразка окремих стовбурів периферичних нервів рук і / або ніг. Першими ознаками невриту можуть бути відчуття оніміння або інші неприємні відчуття («поколювання голочками», «бігання мурашок») В окремих пальцях правої або лівої руки або ноги; поразку, як правило, буває асиметричним. На зміну почуття оніміння в подальшому приходять пекучі болі, що тягнуть в уражених ділянках кінцівок, іноді надзвичайно сильні і вимагають частого застосування знеболюючих препаратів, а також порушення рухової функції рук і / або ніг.

Через ураження нервових стовбурів хворі можуть втратити здатність самостійно пересуватися; можлива часткова або повна втрата здатності до самообслуговування (не вдається застебнути і розстебнути ґудзики на предметах одягу, самостійно одягнутися і роздягнутися, утримувати в руках столові прибори і т.п.). Надалі функція уражених нервів поступово відновлюється, однак цей процес може розтягуватися на багато місяців або навіть роки; іноді відновлення буває неповним, і залишкові зміни (зміни ходи за типом так званої «кінської стопи» зі відвисання стопи при згинанні ноги в коліні) можуть зберігатися протягом багатьох років.

Іншим важким проявом вузликового поліартерііта на ранніх стадіях хвороби бувають болі в животі і / або попереку, обумовлені порушенням кровотоку в судинах черевної порожнини і нирок, відповідно. Такі болі є грізним симптомом, оскільки цілком реальна можливість розвитку гострих хірургічних ускладнень, пов'язаних з порушенням цілісності стінки шлунка і / або окремих ділянок кишечника і загрожують життю хворого. У чоловіків бувають також болі в яєчках, обумовлені порушенням кровотоку в них і запальною реакцією.

На більш пізніх стадіях хвороби на перший план в клінічній картині виходять ознаки ураження нирок, головним з яких зазвичай буває важка артеріальна гіпертонія (підвищення артеріального тиску), здатна ускладнюватися розвитком гострого порушення мозкового кровообігу, крововиливами на очному дні з можливою сліпотою, набряку легенів. Результатом такого важкого ураження нирок нерідко стає хронічна ниркова недостатність, що вимагає проведення постійного гемодіалізу (лікування за допомогою апарату «штучна нирка») Або пересадки донорської нирки.

Можливе також ураження серця з розвитком інфаркту міокарда, порушеннями ритму серця, серцевою недостатністю (задишка, що підсилюється в положенні лежачи, відчуття важкості в правому підребер'ї, набряки ніг).

Не у всіх хворих Узелковим поліартеріітом захворювання має настільки важкий перебіг; прогноз хвороби багато в чому залежить від того, наскільки рано був встановлений діагноз і розпочато спеціальне лікування