Що таке кріоглобулінемічний васкуліт? Що таке пурпура Шенлейна-Геноха? Що таке гранулематоз Вегенера? Що таке гранулематозний ангіїт Черджа-Строса? Що таке мікроскопічний поліангіїт? Відповіді ви знайдете в цій статті.
зміст
кріоглобулінемічний васкуліт
Есеенціальний кріоглобулінемічний васкуліт - це захворювання при якому відбувається пошкодження дрібних судин криоглобулинемическом комплексами з ураженням шкіри і ниркових клубочків. Кріоглобуліни - це імуноглобуліни або імуноглобулін-містять комплекси, які при низьких температурах спонтанно випадають в осад, утворюючи гель; при підвищенні температури вони знову стають розчинними.
Причиною криоглобулинемическом васкуліту можуть бути тривале переохолодження, віруси гепатиту В і С.
Хворіють криоглобулинемическом васкулитом переважно жінки старше 50 років. Провідною ознакою є висип (пальпована пурпура) на шкірі гомілок і стоп, супроводжується свербінням або печінням. Шкірні зміни можуть бути викликані холодових впливом, тиском на шкіру або тривалим стоянням. Поява висипки супроводжується болями в м'язах і суглобах. На місці шкірної пурпури можливий розвиток некрозу і трофічних виразок (особливо на гомілках). Можливе ураження нирок за типом гломерулонефриту і легких з задишкою і кровохарканням.
Діагноз підтверджується виявленням в сироватці крові криоглобулинов.
Пурпура Шенлейна-Геноха (геморагічний васкуліт)
Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха) - системне судинне захворювання з переважним ураженням капілярів, артеріол і венул, головним чином шкіри, суглобів, черевної порожнини та нирок.
Захворювання зазвичай виникає у дітей і підлітків, рідше у дорослих обох статей, після перенесеної інфекції (стрептококова ангіна або загострення тонзиліту, фарингіту), введення вакцин і сироваток, а також у зв'язку з лікарською непереносимістю, охолодженням.
Найбільш вірогідний аутоиммунная природа захворювання. Т.е. клітини судин починають воспініматься, як чужорідний організму агент і атакують власними захисними клітинами організму.
Захворювання проявляється тріадою ознак: геморрагическими висипаннями на шкірі (пурпура), болями в суглобах (артралгією) і (або) запаленням суглобів (артрит), переважно великих суглобів, і абдомінальним синдромом, який відзначається у 70% хворих. Останні дві ознаки зазвичай супроводжуються лихоманкою. Найбільш часто зустрічається шкірний (простий) варіант, який характеризується шкірними висипаннями з симетричним висипанням на кінцівках, сідницях, рідше на тулубі. При натисканні елементи висипу не зникають. Суглобової варіант виникає разом з шкірним або через кілька днів після нього і проявляється болями у великих суглобах. Через кілька днів біль проходить, але при новій хвилі може виникнути знову. Для абдомінального синдрому характерні геморагічні висипання в слизовій оболонці шлунково-кишкового тракту, брижі, очеревині, що призводить в ряді випадків до виразки і перфорації з розвитком перитоніту. Клінічно проявляється раптовими болями по типу кишкової коліки, блювотою і проносом з кров'ю, нагадуючи черевну патологію має іншу природу (виразкова хвороба, виразковий коліт, дизентерія). Абдомінальний синдром зазвичай проходить через 2-3 дня. Нерідко спостерігається поєднання абдомінальної форми з ураженням нирок, що проявляється появою в сечі білка і крові. Найнебезпечніша - це молніеностная форма. Крайня тяжкість блискавичної форми обумовлена генералізованим характером висипань, що нерідко призводить до летального результату від крововиливів в головний мозок і його оболонки.
Діагностика грунтується на наявності характерної тріади ознак або тільки геморагічних висипань на шкірі.
гранулематоз Вегенера
Гранулематоз Вегенера - це запальне захворювання судин з переважним ураженням артерій і вен середнього та дрібного калібру, а також судин мікроциркуляторного русла дихальних шляхів, легенів і нирок.
Серед можливих причин виникнення гранулематоз Вегенера грв більш імовірним вважають мікробний або вірусний чинник. Захворювання нерідко виникає після ГРВІ, переохолодження, вакцинації, антибіотикотерапії, але може розвинутися і у здорових дітей.
Захворювання починається в будь-якому віці, але частіше в 40-45 років. Вражаються верхні дихальні шляхи - з'являються виразки, некроз; легкі - інфільтрати з розпадом; нирки - гломерулонефрит. Виділяють дві форми гранулематоза Вегенера - локальну і генералізовану.
Першими скаргами при гранулематозі Вегенера є скарги на головний біль, біль у вухах і в роті, носові кровотечі, кровохаркання, набряк повік, нежить. При ураженні ЛОР-органів з'являються завзятий нежить з кров'янисті-гнійними виділеннями, картина гаймориту, некротизируется слизова оболонка носових ходів, м'якого піднебіння, мигдаликів. Потім виникає руйнування носової перегородки, раковин з перфорацією м'якого і твердого неба. При рентгенографії легень виявляють двосторонні округлі інфільтрати з розпадом і утворенням порожнин.
При генералізованої формі гранулематоза Вегенера через кілька тижнів або місяців на тлі прогресуючого некротичного процесу в первинному вогнищі з'являються шкірний синдром - різноманітні, вузлуваті, геморагічні і виразково-некротичні елементи, у деяких хворих розвивається міокардит, перикардит, бронхіт.
Однак самим потужним на прогностичному відношенні є приєднується в цій стадії гломерулонефрит. Він протікає без артеріальної гіпертонії, з швидким розвитком ниркової недостатності.
Гранулематозний ангиит Черджа-Строса
Алергічний васкуліт або гранулематозний ангіїт Черджа-Строса, являє собою запальне захворювання дрібних і середніх судин, головним чином шкіри, периферичних нервів і легких. Хворіють люди у віці 30-40 років.
Захворювання характеризується клінічною картиною бронхіальної астми та підвищенням кількості еозинофілів в крові. У початковому періоді у хворих відзначаються різні алергічні прояви, які включають нежить, поліноз і бронхіальну астму.
Синдром Черджа-Строса припускають в тому випадку, якщо у людини, що має в анамнезі симптоми алергії або бронхіальної астми, виявляється підвищення кількості еозинофілів в крові в поєднанні з системним захворюванням, при якому спостерігаються інфільтрати в легенях (70%) або ураження кількох органів. Діагноз підтверджується в стаціонарі результатами біопсії пошкоджених тканин.
мікроскопічний поліангіїт
Мікроскопічний поліангіїт (поліартеріїт) - це запальне захворювання судин, при якому уражаються капіляри, венули і артеріоли легень, нирок і шкіри.
Мікроскопічний поліангіїт в основному спостерігається у чоловіків середнього віку. Відзначається поява лихоманки, стійкої до антибиотической терапії, слабкості, схуднення, болю в суглобах. На шкірі може бути висип з виразковими змінами. Розвивається ураження легень із задишкою, кровохарканням і можливим тяжким легеневою кровотечею. На відміну від гранулематоза Вегенера рентгенологічно в легенях виявляються інфільтрати без розпаду. Можливий розвиток геморагічного або швидкопрогресуючого фиброзирующего альвеолита. Поразка ниркових клубочків проявляється появою в сечі білка і домішки крові, можливий розвиток нефротичного синдрому. У разі швидкопрогресуючого гломерулонефриту через 3-6 місяців розвивається картина ниркової недостатності.
