Лікування гемофілії здійснюється шляхом заміщення відсутнього фактора згортання крові, що міститься в препараті, який виготовляється або з плазми донорської крові, або синтетично, відповідно до технологій генної інженерії. У статті ми розглядаємо основні напрямки лікування гемофілії
зміст
Замісна терапія концентратами фактора
Лікування гемофілії здійснюється шляхом заміщення відсутнього фактора згортання крові, що міститься в препараті, який виготовляється або з плазми донорської крові, або синтетично, відповідно до технологій генної інженерії. Фактор може вводити в вену медсестра в умовах клініки під наглядом лікаря, ваш сімейний лікар або лікар з центру гемофілії, в домашніх умовах батьки, які пройшли спеціальну підготовку, або самі хворі гемофілії, спеціально підготовлені і впевнені в тому, що можуть це робити.
Хоча висушений і заморожений (порошкоподібний) концентрат фактора згортання крові є найбільш зручним для зберігання та використання, менш дорогі місцево приготовані препарати крові такі, як кріопреципітат або свіжозаморожена плазма також є ефективними і можуть бути використані поза клінікою і для домашнього лікування, якщо є відповідний холодильник з морозильною камерою.
Проблему становить зміст вірусів у препаратах крові. Проте, що надаються в даний час препарати виробляються таким способом, який зменшує ризик зараження вірусами такими, як різні види вірусів гепатиту і вірус імунодефіциту людини (ВІЛ), який викликає СНІД. Донори зазвичай заповнюють анкети з питаннями про їх здоров'я, а кров, яку вони здають, перевіряється на наявність даних захворювань. Ризик зараження через новітні препарати крові дуже малий, особливо через ті, які вироблені синтетично.
Інфекція, що передається через кров
Найбільш важка інфекція, що передається через переливання крові та її продуктів, це ВІЛ, що викликає захворювання на СНІД. Хоча існує дуже мало свідчень того, що ВІЛ може передаватися в побуті, слід з великою обережністю поводитися з голками, препаратами крові та розбризканої кров'ю. Необхідно використовувати рукавички, уникати травм від голки і захищати порізи і подряпини на своїх руках того, хто вводить ліки хворому на гемофілію. Голки, шприци і бульбашки з-під препарату необхідно утилізувати безпечним для оточуючих способом, зазвичай через клініку. Різним людям ніколи не можна використовувати один і той же шприц або голку. Якщо якась частина обладнання для ін'єкцій призначена для багаторазового використання, її необхідно кожен раз ретельно стерилізувати.
ВІЛ може також передаватися статевим шляхом, а також від інфікованої матері її дітям під час виношування плоду. Використання презервативів значно скорочує ризик передачі інфекції статевим шляхом.
Десмопрессин і його аналоги
Десмопрессин є хімічним препаратом, не пов'язаним з кров'ю. Він діє, активізуючи запаси фактора VIII. Він дає позитивний результат в разі середньої та легкої форми недостатності фактора VIII (гемофілія А), або при хворобі фон Віллебранда. Він не допомагає при важкій формі гемофілії А, коли фактор VIII майже відсутня, і неефективний при будь-якого ступеня тяжкості недостатності фактора IX.
Види лікування та ускладнення
Лікування необхідно починати, як можна швидше, після того як почалося крововилив. Біль в такому випадку проходить за лічені хвилини. У деяких випадках необхідні дози потрібно ввести повторно, наприклад, якщо біль і пухлина в області суглоба або м'язи не проходять, якщо рана знаходиться в роті, де кровотеча спочатку зупиняється і через кілька годин відновлюється, якщо накладені шви або якщо була травма голови.
антіфібрінолітіческіе препарати
Антіфібрінолітіческіе препарати (Ціклокапрон, Амікар) теж можуть бути використані. Вони сповільнюють природне руйнування згустків крові і особливо допомагають для обробки ран в роті або місця видаленого зуба. Препарати крові можна також використовувати в цілях профілактики кровотеч, а також перед процедурами фізіотерапії, фізичними вправами і заняттями спортом.
Лікування в домашніх умовах
У багатьох країнах широко практикується програма організації лікування хворого на гемофілію на дому. Лікування здійснюється під контролем лікаря або медсестри з центру гемофілії або найближчої клініки. Батьки або самі пацієнти вчаться вводити препарати крові самостійно. Таким чином, можна забезпечити початок лікування при травмах, як можна швидше, і надати пацієнту відносну незалежність, оскільки скорочується кількість візитів в центр або лікарню, які забирають багато часу і лягають фінансовим, емоційним і соціальним тягарем на хворого на гемофілію і його сім'ю, а також і на суспільство.
Забезпечимо спокій ураженої частини тіла
При важких крововиливах в суглоби або м'язи необхідно до деякої міри забезпечити спокій (накласти шину) ураженої частини тіла, щоб уникнути в подальшому її деформації. Існують різні види готових шин, а деякі можна легко виготовити самостійно. Людям необхідно навчитися правильно їх накладати і враховувати тривалість накладення шини. Надмірна тривалість використання шини може призвести до гіпотрофії (ослаблення) м'язів або нестійкості суглобів.
фізіотерапія
Фізіотерапію необхідно проводити, щоб зміцнювати м'язи і прискорювати процес відновлення повноти руху уражених суглобів або м'язів після важких крововиливів. Фізіотерапію слід починати відразу ж, як тільки припиняється гострий біль. Сильна активна мускулатура забезпечує захист суглобів.
хірургічні втручання
Хірургічне втручання буває необхідно для виправлення деформації кінцівок, видалення зубів або з інших причин. Напередодні операції і протягом декількох днів після неї пацієнту вводять значні дози необхідних факторів згортання крові, щоб підтримувати систему згортання крові на майже нормальному рівні, що дозволяє завершення процесу загоєння ран. Таким чином, хірургічне втручання може проводитися на тлі помірних кровотеч. Проте, необхідну кількість фактора, що забезпечує достатній рівень згортання крові, значно за обсягом і коштує дуже дорого. У зв'язку з цим, хірургічні процедури хворим на гемофілію повинні проводитися тільки в умовах клініки лікарями, що спеціалізуються в області гемофілії, якщо для цього існують адекватне обладнання для спостереження під час операцій.
аспірин. Будьте уважні
Основним компонентом всіх широко використовуваних болезаспокійливих препаратів є аспірин, який впливає на нормальну згортання крові і підвищує схильність до кровоточивості. Аспірин також подразнює слизову шлунка. Якщо у вас гемофілія, не використовуйте зняття болю препарати, що містять аспірин.
Запитайте у вашого лікуючого лікаря або у фахівців в аптеці про те, які болезаспокійливі засоби не містять аспірин. Альтернативою може стати парацетамол в запропонованої дозуванні. Пам'ятайте, що всі ліки, включаючи парацетамол, а також засоби по догляду за будинком є небезпечними для здоров'я і повинні зберігатися в недосяжному для маленьких дітей місці.
