Наднирники виробляють певні гормони, які регулюють багато процесів в організмі. Порушення нормальної роботи надниркових залоз може привести до розвитку важкого стану. Патологія наднирників пов'язана зі зниженням або підвищенням рівня гормонів в крові.
зміст
Поняття про захворювання надниркових залоз у дітей
Кожна гормональна залоза виробляє гормональний секрет (хімічна сполука), який потрапляє в кровотік. Гормони надниркових залоз беруть участь в обміні речовин (комплексі всіх хімічних, фізичних і енергетичних процесів, що відбуваються в живих тканинах і клітинах), підтримці водного обміну шляхом регулювання вмісту солей, регулюванні росту волосся на лобку, в пахвових западинах і на обличчі (так звана статева рослинність) і функціональної активності вегетативної нервової системи.
Наднирники знаходяться безпосередньо над верхньою частиною кожної нирки і складаються з двох шарів: мозкового і коркового. Кожен шар виробляє певні гормони, активність вироблення яких регулюється гіпоталамусом і гіпофізом. На функцію надниркових залоз впливають також такі фактори, як прийом солей, голодування, стреси, які виникають внаслідок травм або захворювань.
Корковий шар наднирників виробляє такі гормони, як кортизон, альдостерон, кортикостерон, андрогени. Кортизон контролює процес запалення, стимулює активність ферментів в м'язах, кров'яних клітинах і жирової тканини, сприяє відкладенню цукру в печінці. Альдостерон регулює зростання статевої рослинності в підлітковому періоді, а також діяльність гіпоталамо-гіпофізарної і статевої систем. Адреналін і норадреналін, гормони мозкового шару надниркових залоз, беруть участь в регулюванні кров'яного тиску і обмінних функцій, необхідних для підтримки в крові певного рівня вмісту цукру і нейтральних жирних кислот. Надлишок одного з гормонів може призвести до підйому кров'яного тиску.
При порушенні функції надниркових залоз може розвинутися важке, загрозливе життя стан. Однак при правильному і своєчасному лікуванні діти з гострою недостатністю надниркових залоз, як правило, повністю одужують.
Порушення функції кори надниркових залоз включає дві основні форми:
- гіпокортицизм (вироблення гормонів нижче норми)
- гиперкортицизм (вироблення гормонів перевищує норму)
Найбільш частими формами гипокортицизма є хвороба Аддісона і вроджена недостатність кори надниркових залоз. Найбільш частою формою гіперкортицизму є синдром Кушинга. Із захворювань мозкового шару надниркових залоз найбільш поширеною є пухлина мозкового шару - феохромоцитома.
Основні симптоми недостатності надниркових залоз (хвороба Аддісона)
Недостатність надниркових залоз - патологія, відзначають при недорозвиненні або порушення функції кори надниркових залоз внаслідок різних захворювань (таких, як гостра крововтрата, туберкульоз, аутоімунні захворювання - коли імунна система починає діяти проти власних тканин організму) і зниженні синтезу гормонів. Оскільки певна кількість гормонів все ж виробляється, симптоми можуть не проявлятися до тих пір, поки не виникне ситуація, що вимагає підвищення секреторної активності кори надниркових залоз, наприклад при виникненні супутніх захворювань, травмах, стресах, що виникають внаслідок хірургічних втручань.
Недостатність надниркових залоз часто є наслідком аутоімунних захворювань, пов'язаних з руйнуванням специфічних клітин шлунка, що веде до анемії, а також клітин щитовидної, паращитовидної, підшлункової залоз. Для недостатності надниркових залоз характерні втрата апетиту, ваги і рідини, гіпоглікемія (зниження рівня глюкози крові) і напади. Часто відзначаються пронос, блювота, біль у животі, зміна пігментації шкіри (золотисто-бронзовий колір шкіри), особливо в шкірних складках, на обличчі, шиї, спині, долонях і суглобах. Може відзначатися потемніння шкіри статевих органів, ліктів, а також безліч розсіяних темних родимок або веснянок. Сірі або коричневі пігментні плями можуть періодично з'являтися на щоках, яснах, язиці.
При правильному і своєчасному лікуванні всі симптоми і ознаки недостатності надниркових залоз зникають, і дитина росте і розвивається нормально.
Основні прояви вродженої гіперплазії кори надниркових залоз
Причиною вродженої гіперплазії (надмірного розвитку) наднирників є недостатність ферментів, необхідних для синтезу відповідних гормонів, особливо кортизону. Так як це захворювання успадковується за рецесивним типом, то дитина, щоб хвороба проявилася, повинен отримати по одному дефектному гену від батька і від матері.
При відсутності ферментів, необхідних для синтезу гормонів, кортизон не виробляється в належній кількості і для того, щоб компенсувати цей недолік, збільшується синтез гормону гіпофіза, надмірне вироблення якого викликає збільшення надниркових залоз в розмірах і підвищену продукцію андрогенів (гормонів, керуючих чоловічої статевої активністю). Однак ступінь зниження вмісту ферментів не впливає на синтез андрогенів. Надмірна продукція андрогенів порушує нормальний ріст і розвиток. Приблизно у половини хворих дітей відзначається порушення синтезу альдостерону, і вони страждають від зниженого синтезу цього гормону і втрати солей, що ведуть до обезводнення, паралитическому розширенню кровоносних судин і смерті.
При відсутності правильного лікування у дітей з вродженою гіперплазією наднирників відзначаються затримка статевого розвитку і недорозвинення статевих органів. У дівчаток спостерігається маскулінізація, надлишковий ріст волосся на обличчі, іноді облисіння, відсутність менструацій і розвитку грудних залоз; надлишкове відкладення жиру; низький голос. При лікуванні, однак, діти ростуть і розвиваються нормально. Вроджені вади розвитку зовнішніх статевих органів можуть бути виправлені хірургічним шляхом.
синдром Кушинга
Синдром Кушинга рідко зустрічається в грудному і дитячому віці. Виняток становлять випадки, коли це захворювання викликане застосуванням глюкокортикоїдів, включаючи кортизон (гідрокортизон), преднізон (преднізолон), дексаметазон, для лікування різних захворювань (таких, як нефроз або тябажаючи Астма). У тому випадку, якщо синдром Кушинга не є наслідком застосування глюкокортикоїдів, то причиною його виникнення може бути пухлина надниркових залоз або гіпофіза. Ці пухлини зазвичай проявляються вже в перший день життя дитини і мають тенденцію до метастазування.
Для синдрому Кушинга характерні наступні симптоми і ознаки:
- зайва вага
- уповільнення зростання
- зниження м'язової маси
- м'язова слабкість
- витончення шкіри
- схильність до появи синців
- зниження толерантності до глюкози
Ці ознаки є наслідком надлишку кортизону (або інших синтетичних глюкокортикоїдів). Відзначається надлишкове відкладення жиру на животі, грудях, спині, плечах, обличчя стає товстим і круглим (так зване «місяцеподібне обличчя»), На животі, грудях, попереку, стегнах з'являються червоні або пурпурні смуги.
При своєчасному хірургічному, медикаментозному або радіологічному лікуванні прогноз для дітей з доброякісними пухлинами гіпофіза і надниркових залоз зазвичай сприятливий, для дітей же з раковими пухлинами прогноз менш сприятливий, так як ракові клітини мають тенденцію до раннього метастазування.
симптоми феохромоцитоми
Основним захворюванням кори надниркових залоз є пухлина мозкового шару (феохромоцитома). При цьому захворюванні відзначаються підвищення артеріального тиску і вироблення адреналіну і норадреналіну. Надлишкове вироблення цих гормонів викликає збільшення серцевого викиду, підвищення температури тіла і частоти серцевих скорочень, гіперглікемія (підвищення вмісту цукру в крові). Дитина стає неспокійною, нервовим, збудливим, у нього порушується ритм серцевих скорочень. Надлишок норадреналіну таких ефектів не викликає, однак уповільнює частоту серцевих скорочень. У дитини може розвинутися гостра ретинопатія, пов'язана з підвищенням артеріального тиску, захворювання, при якому пошкоджується сітківка ока, наслідком чого є зниження гостроти зору.
Ускладнення захворювання надниркових залоз
Основним ускладненням при захворюваннях надниркових залоз є адреналовий криз, пов'язаний з нездатністю кори надниркових залоз нормально функціонувати і забезпечувати достатню вироблення гормонів в стресових ситуаціях, викликаних захворюваннями, травмами або хірургічними втручаннями.
При раптовому розвитку важких кризів та відсутності необхідного лікування ситуація стає небезпечною для життя (адреналовий криз може розвинутися і при бактеріальному менінгіті).
У дітей з вродженою гіперплазією кори надниркових залоз адреналовий криз виникає раптово при надмірній втраті солей і рідини через 7-11 днів після народження, коли вміст солей у звичній для дитини їжі низька і захворювання не розпізнано. У дитини відзначається зневоднення, різке падіння артеріального тиску, внаслідок втрати електролітів (основних солей організму) з сечею. При відсутності медичної допомоги великий ризик зупинки серця у дитини. Аналогічні кризи можуть відзначатися в будь-якому віці в тому випадку, якщо при захворюваннях або стресових ситуаціях протягом кількох днів істотно обмежена кількість ліків, води і їжі, прийнятих дитиною.
Профілактика захворювань наднирників
Оскільки захворювання наднирників запобігти неможливо, то раннє лікування новонароджених допоможе уникнути можливого неправильного росту і розвитку. Крім того, адреналовий криз можна попередити, якщо своєчасно заповнити підвищені енергетичні витрати у дітей з недостатністю надниркових залоз під час захворювань, травм, хірургічних втручань.
Діти повинні постійно носити з собою спеціальні ярлички, де зазначено індивідуальний графік прийому гормональних препаратів. В цьому випадку необхідні заходи в кризовій ситуації будуть прийняті, навіть якщо рідних дитини не опиниться поруч.
Батьки, які мають дітей із захворюваннями надниркових залоз, або подружжя, які планують народження дитини, але мають в родині захворювання надниркових залоз, повинні проконсультуватися у генетика.
