Хвороба Кушинга: діагностика та лікування

зміст

  • хвороба Кушинга
  • Симптоми хвороби Кушинга
  • Діагностика та лікування хвороби Кушинга



  • хвороба Кушинга

    Ознаки цієї хвороби були вперше описані в 1924 році
    радянським невропатологом Миколою Іценко. Він же припустив, що
    причина захворювання криється в змінах гіпоталамуса (ділянки мозку,
    відповідального за взаємодію нервової та ендокринної систем). пізніше
    американський нейрохірург Харвей Кушинг пов'язав хвороба з пухлиною
    гіпофіза. Сьогодні вчені прийшли до думки, що хвороба Іценко-Кушинга
    виникає в результаті збоїв в роботі гіпоталамо-гіпофізарної системи
    - мали рацію обидва дослідники.

    Хвороба Іценко-Кушинга -
    важке нейроендокринне захворювання, в основі якого лежить порушення
    регуляторних механізмів, контролюючих
    гіпоталамо-гіпофізарно-наднирковозалозної систему. прояви хвороби
    пов'язані в першу чергу з надлишковим утворенням гормонів
    наднирників - кортикостероїдів.

    Це рідкісне захворювання, які спричинили в 3-8 разів частіше зустрічається у жінок у віці 25-40 років.

    Синдром Іценко-Кушинга за клінічними
    проявам не відрізняється від хвороби. Його діагностують у випадках
    пухлини надниркової залози (доброякісної або злоякісної) або
    ектопірованной пухлини різних органів (бронхів, тимуса,
    підшлункової залози, печінки).

    Причина
    хвороби Іценко-Кушинга досі невідома. Однак помічено, що
    в деяких випадках захворювання виникає після перенесених травм
    і інфекцій головного мозку. У жінок хвороба частіше виникає після
    пологів.



    Симптоми хвороби Кушинга

    Хвороба виникає внаслідок
    порушення гіпоталамо-гіпофізарно-надниркових взаємин.
    порушується механізм «зворотнього зв'язку» між цими органами.

    В гіпоталамус
    надходять нервові імпульси, які змушують його клітини виробляти
    занадто багато речовин, які активізують вивільнення
    адренокортикотропного гормону в гіпофізі. У відповідь на таку потужну
    стимуляцію гіпофіз викидає в кров величезна кількість цього самого
    адренокортикотропного гормону (АКТГ). Він, в свою чергу, впливає
    на наднирники: змушує їх в надлишку виробляти свої гормони -
    кортикостероїди. Надлишок кортикостероїдів порушує всі обмінні
    процеси в організмі.

    Як правило, при хворобі Іценко-Кушинга
    гіпофіз збільшений в розмірах (пухлина, або аденома, гіпофіза). По мірі
    розвитку захворювання збільшуються і наднирники.

    Основні ознаки захворювання:

    • ожиріння:
      жир відкладається на плечах, животі, обличчі, молочних залозах і спині.
      Незважаючи на сите тіло, руки і ноги у хворих тонкі. особа стає
      місяцеподібним, круглим, щоки червоними.
    • Хвороба Кушинга: діагностика та лікуванняРожево-пурпурові або червоні смуги (Стрий) на шкірі.
    • Надмірний ріст волосся на тілі (у жінок ростуть вуса і борода на обличчі).
    • У жінок - порушення менструального циклу і безпліддя, у чоловіків - зниження сексуального потягу і потенції.
    • м'язова слабкість.
    • Ламкість кісток (розвивається остеопороз), аж до патологічних переломів хребта, ребер.
    • Підвищується артеріальний тиск.
    • Порушення чутливості до інсуліну і розвиток цукрового діабету.
    • зниження імунітету.
    • Можливий розвиток сечокам'яної хвороби.
    • Іноді виникають порушення сну, ейфорія, депресія.
    • зниження
      імунітету. Виявляється освітою трофічних виразок, гнійничкових
      уражень шкіри, хронічного пієлонефриту, сепсису і т.д.



    Діагностика та лікування хвороби Кушинга

    При появі подібних симптомів і підозрі на хворобу Іценко-Кушинга потрібно терміново звертатися до лікаря-ендокринолога.


    Для встановлення діагнозу після огляду пацієнта проводиться ряд досліджень:

    • аналіз крові і сечі на гормони: визначення рівня АКТГ і кортикостероїдів;
    • гормональні
      проби - спочатку пацієнти здають кров на гормони (кортикостероїди),
      потім приймають ліки (дексаметазон, синактен і ін.) І через
      деякий час здають аналіз повторно;
    • рентгенографія черепа і області турецького сідла для визначення розмірів гіпофіза;
    • для
      детального вивчення гіпофіза і оточуючих мозкових структур застосовуються
      комп'ютерна томографія (КТ) та магнітно-резонансна томографія (МРТ);
    • рентген кісток скелета для виявлення ознак остеопорозу і патологічних переломів.

    На сьогоднішній день існує три напрямки лікування хвороби Іценко-Кушинга.

    • Медикаментозне: призначення ліків, які блокують надлишкове вироблення АКТГ або кортикостероїдів.
    • Променева терапія, за допомогою якої вдається «придушити» активність гіпофіза.
    • хірургічне
      лікування - видалення пухлини гіпофіза. Однією з різновидів
      хірургічного лікування є руйнування пухлини гіпофіза за допомогою
      низьких температур (криохирургия). Для цих цілей використовується рідкий
      азот, який підводять в область пухлини.
    • При швидкому розвитку
      захворювання та неефективності терапевтичного лікування виконують
      операцію з видалення одного або двох наднирників (адреналектомія).

    найчастіше
    всього в лікуванні хвороби Іценко-Кушинга та синдрому Іценко-Кушинга
    використовують поєднання різних методів: медикаментозного
    і хірургічного лікування, медикаментозної та променевої терапії і т.д.

    Крім
    зниження рівня гормонів призначається симптоматичне лікування. Так, при
    підвищеному артеріальному тиску призначають препарати, що знижують
    тиск. При розвитку цукрового діабету спеціальні цукрознижувальні
    препарати, дієта. Для зменшення проявів остеопорозу - препарати
    вітаміну D.