Що таке іхтіоз? Які існують форми іхтіозу? Як проводиться лікування іхтіозу? Відповіді на ці питання ви знайдете в статті.
зміст
складають гетерогенну (різнорідну) групу захворювань, що характеризуються
надмірним лущенням шкіри. термін «іхтіоз» походить від грецького «ichthy», що означає «риба». Найбільш часто зустрічаються спадкові
форми іхтіозу, але не виключено виникнення цього стану вдруге
по відношенню до інших захворювань.
Це найбільш поширена форма спадкових хвороб
зроговіння (1: 3000 - 1 4500 населення). Причина захворювання невідома.
Розрізняють декілька клінічних форм, обумовлених різними групами
мутантних генів, біохімічний дефект яких остаточно не
розшифрований. Надають великого значення недостатності вітаміну А,
Ендокринопатії (порушення діяльності ендокринних залоз - гіпофункції щитовидної залози, статевих залоз).
форми іхтіозу
Звичайний (вульгарний) іхтіоз - найчастіша форма.
Успадковується по аутосомно-домінантним типом (успадкування передається дітям від
батьків з вродженою формою
захворювання). Розвивається в перші 2-3
року життя дитини і характеризується різкою сухістю шкіри, утворенням
на її поверхні лусочок білуватого або сіруватого кольору, в важких
випадках купують вид коричневих пластин і грубих щитків, щільних
на дотик. Шкіра великих шкірних складок і згинів залишається неураженої.
На обличчі лущення зазвичай незначно, на долонях і підошвах
підкреслять малюнок шкірних ліній. Потовиділення знижено, можлива
дистрофія нігтьових пластин і волосся. Звичайний іхтіоз нерідко
поєднується з атопічного дерматиту, себорейної екземою, бронхіальною
астмою. Стан шкіри поліпшується з віком, в літній час і при
підвищеної вологості, погіршується в холодну суху погоду.
абортивний іхтіоз - легко протікає різновид
звичайного іхтіозу, що характеризується сухістю і шорсткістю шкіри
з наявністю дрібних висівкоподібний лусочок на розгинальних поверхнях
кінцівок і сідницях.
білий іхтіоз відрізняється білим кольором лусочок.
голчастим - наявність бородавчастих рогових нашарувань у вигляді загострених шипів і голок.
Простий (висівковий, пітіріазіформний) іхтіоз - формування дрібних (до 0,5 см) сіруватих лусочок, прикріплених до шкіри тільки в своїй центральній частині.
змієподібний іхтіоз - наявність товстих лусочок брудно-сірого кольору, щільно прилягають один до одного на зразок щитків (нагадують зміїну шкіру).
чорний іхтіоз відрізняється коричнево-чорним кольором лусочок, щільно сидять на шкірі.
блискучий іхтіоз - прозорість лусочок і локалізація їх головним чином на кінцівках.
Х-зчеплений іхтіоз розвивається, як правило, внаслідок
недостатності плацентарної сульфатази стероїдів. На відміну від
звичайного іхтіозу він може існувати з народження. повну клінічну
картину спостерігають тільки у хлопчиків. Луска мають більші
розміри, ніж при звичайному іхтіозі, бурувате забарвлення. поразка
більш широке, в процес можуть залучатися складки шкіри, шия, тил
стопи, згинальні поверхні кінцівок, в меншій мірі спина,
волосиста частина голови. Більш інтенсивно, ніж при звичайному
іхтіозі, уражається живіт. Чи не уражається шкіра долонь і підошов. Часто спостерігають помутніння
рогівки, гіпогонадизм (недорозвинення статевих органів), крипторхізм (відсутність в мошонці одного або обох яєчок). Можуть спостерігатися різні пороки
розвитку (мікроцефалія, стеноз воротаря, аномалії скелета),
розумова відсталість.
іхтіозіформной еритродермії (Вроджена іхтіозіформная
еритродермія Брока). Клінічне відміну від звичайного іхтіозу полягає в
існуванні запалення з народження.
Еритродермія іхтіозіформная вроджена бульозна (гіперкератоз
епідермолітіческій) - утворення пухирів і наявність симптому
Нікольського (розшарування епідермісу з утворенням пухирів: шкіра стає
схожою на цигарковий папір).
Еритродермія іхтіозіформная вроджена небуллезное - освіту
великих лусочок, щільно фіксованих до підлягає шкірі (особливо в
області шкірних складок), прискорене зростання нігтів і волосся, гіпергідроз
долонь і підошов.
природжений - спадковий іхтіоз, що виникає в період внутрішньоутробного розвитку і виявляється у новонародженого.
набутий іхтіоз. Розвиток сухою, лущиться шкіри не
обов'язково обумовлено спадковими причинами. Це буває при
злоякісних пухлинах, харчових розладах, обмінних порушеннях,
медикаментозної терапії. При злоякісних пухлинах відзначаються
зменшення синтезу дермальних ліпідів, мальабсорбція (Синдром порушеного всмоктування - характеризується розладом
всмоктування в тонкій кишці одного або декількох живильних речовин і виникненням
порушення обмінних процесів), імунні
порушення. Багато харчові розлади супроводжуються патологічними
змінами метаболізму вітаміну А. хронічна ниркова
недостатність призводить до гіпервітамінозу А - це викликає огрубіння
і лущення шкіри. Гіповітаміноз А- причина фолікулярного гіперкератозу
і сухості шкіри. Механізми розвитку медикаментозних іхтіозу різні.
діагностика іхтіозу
Пренатальна діагностика вроджених іхтіозу проводиться при
відповідному сімейному анамнезі. Біопсія шкіри плоду, проведена
між 19 і 21-м тижнями може виявити потовщення рогового шару, що ні
спостерігається в нормі до 24-го тижня. Це відповідає пластинчастому
іхтіоз, епідермолітіческій гиперкератозу, «плоду Арлекіна».
лікування іхтіозу
- практично при всіх формах іхтіозу - вітамін А курсами по 2-3 місяці 2-3 рази на рік або тигазон (етретінат);
- при сухій ихтиозиформной еритродермії і пластинчастому іхтіозі -
етретінат, ізотретиноїн 0,5 мг / кг. Ретиноїди протипоказані при
вагітності;
- при бульозної формі - клоксацилін або еритроміцин;
- кератолитические кошти: 6% -ва саліцилова мазь, 5-10% -ная мазь з сечовиною.
Перебіг придбаного іхтіозу зазвичай полегшується при лікуванні
основного захворювання. Терапія природженого іхтіозу складна, особливо його
важких форм.
