Біліарний цироз печінки розвивається в результаті тривалого і глибокого ураження жовчних шляхів. Жовчні протоки є головною мішенню при розвитку запального процесу. У статті про це.
зміст
Біліарний цироз печінки виникає в результаті холестазу, тобто, зменшення або повного припинення надходження жовчі в 12-палої кишки, при цьому прийнято розрізняти первинний біліарний цироз печінки і вторинний. В першому випадку — це прогресуючий хронічний запальний процес аутоімунного характеру, вражає внутрішньопечінкові жовчні протоки, що призводить до цирозу печінки. Даний варіант хвороби проявляються загальною слабкістю, шкірним сверблячкою, болем у правому підребер'ї, жовтяницею, гепатомегалією. Захворювання розвивається в основному у жінок після 35 років, рідко у чоловіків, супроводжується порушенням виділення жовчі і затримкою виведення токсичних продуктів з печінки, що поступово призводить до зниження резервів органу, фіброзу і печінкової недостатності.
Причини виникнення захворювання первинний біліарний цироз печінки з'ясовані не до кінця, відзначається сімейний характер хвороби, отже, можна припускати спадкову схильність. При цьому спостерігається системне ураження залоз внутрішньої і зовнішньої секреції, нирок, судин в поєднанні з цукровим діабетом, тиреоидитом, гломерулонефрит, васкуліт, склеродермією. Ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, дерматоміозит, саркоїдоз, целіакія, міастенія — всі ці проблеми знаходяться в сфері інтересів фахівців гастроентерологів і ревматологів в зв'язку з біліарним цирозом печінки.
Виділяють 4 стадії первинного біліарного цирозу печінки:
- дуктальная — запалення жовчних проток за типом негнійного холангіту;
- дуктуллярная — зниження загальної кількості неуражених проток;
- стадія фіброзу паренхіми — ущільнення печінкової тканини з появою рубцевих змін, перегородок і інфільтрації печінкової тканини;
- стадія цирозу.
Симптоми первинного біліарного цирозу печінки
- Нестерпний свербіж шкіри може тривати дуже довго, від декількох місяців до декількох років, разом з тим, є описи стрімкого розвитку цього симптому, що супроводжується слабкістю.
- Потемніння шкіри до темно-коричневих відтінків, спочатку на спині між лопатками і згинальних поверхнях суглобів, далі — по всьому тілу.
- доброякісні освіти — ксантелазми у вигляді піднімаються бляшок на століттях і верхньої половини тулуба, можливо на грудях, сідницях, розгинальних частинах ліктів і колінних суглобів.
- збільшення селезінки — спленомегалія відзначається майже у 50% хворих.
- Неспецифічні симптоми проявляються болем в правому підребер'ї, в суглобах, болем у м'язах або болем в м'язах, відсутністю апетиту, нудотою, гіркотою в роті, субфебрильною температурою тіла.
Розгорнута стадія захворювання
Загальні симптоми проявляються сильними болями при цирозі печінки в правому підребер'ї, фебрильною, вище 38С температурою тіла, відсутністю апетиту і сильним схудненням. Нестерпний свербіж шкіри супроводжується огрубінням шкірних пігментованих ділянок, а також появою ділянок шкіри без пігменту, за типом вітиліго. Можлива висип, помітно потовщення шкіри на долонях і підошвах, потовщення нігтів подібно «годинникового скельця», кінці фаланг нагадують «барабанні палички», з'являються «печінкові долоні» і судинні «зірочки». Болі при цирозі печінки пов'язані зі збільшенням печінки і селезінки. Синдром портальної гіпертензії наростає з кожним днем, вени стравоходу і шлунка значно розширені, можливі кровотечі в шлунково-кишковому тракті і поява асциту. Виникають ознаки порушення всмоктування корисних речовин з тонкого кишечника, вітамінів А, Д, К.
Характерно прояв системних поразок: ендокринні порушення, у жінок — порушення функції яєчників, у чоловіків — яєчок, зниження функції кори надниркових залоз, гіпоталамуса. Розвивається гломерулонефрит, ураження травної системи у вигляді гастриту, дуоденіту, хронічного панкреатиту. Термінальна стадія характеризується печінковою недостатністю, приєднанням гепаторенального синдрому, енцефалопатією.
Прогноз первинного біліарного цирозу з моменту появи перших ознак і відчуття болю при цирозі печінки залежить від стадії хвороби, віку хворого, рівня білірубіну, альбуміну сироватки крові, наявності асциту.