Амілоїдоз нирок є проявом загального амілоїдозу. У більшості випадків амілоїдоз нирок носить вторинний характер і пов'язаний з наявністю в організмі хронічної інфекції. Що ж таке амілоїдоз нирок і як він лікується? Відповідь можна знайти в статті.
зміст
Амілоїдоз - у більшості випадків системне захворювання, в основі якого лежать зміни, що призводять до позаклітинного випадання в тканини амілоїду (представляє собою складний білково-полісахаридних комплекс), що викликає в кінцевому підсумку порушення функцій органів.
Фібрилярний білок амілоїду в одних випадках має ряд властивостей, які зближують його з імуноглобулінами, в інших - не володіючи цими властивостями, має антигенну засіб з сироватковим білком, який вважається попередником амілоїду.
Амілоїдоз нирок - прояв загального амілоїдозу. Амілоїд в цьому органі зазвичай відкладається в основній мембрані.
Причини і механізм розвитку амілоїдозу нирок
Причини і механізми розвитку амілоїдозу нирок невідомі. Зазвичай цей стан асоціюється з наявністю в організмі хронічної інфекції (туберкульоз, сифіліс) або нагноительной реакції (остеомієліт, легеневі нагноєння). Це так званий вторинний амілоїдоз.
Досить поширений вторинний амілоїдоз і при таких захворюваннях, як ревматоїдний артрит, виразковий коліт, деякі пухлини, затяжний септичний ендокардит. Існують також первинний амілоїдоз, амілоїдоз при мієломної хвороби і хвороби Вальденстрема, спадковий (сімейний), старечий і локальний (пухлиноподібні) амілоїдоз.
Хоча причини і механізми розвитку переважного ураження деяких органів (нирки, кишечник, шкіра та ін.) При різних варіантах амілоїдозу залишаються не цілком ясними, все ж є дані, що дозволяють виявити ланки розвитку цього складного захворювання. До умов, що сприяють виникненню і розвитку амілоїдозу, відносяться диспротеїнемія, яка відображає збочену білково-синтетичну функцію, і імунологічні зміни, що стосуються, перш за все, клітинної системи імунітету (пригнічення Т-системи, зміни фагоцитозу і т. п.).
Основні симптоми амілоїдозу нирок
Симптоми і протягом амілоїдозу різноманітні і залежать від локалізації амілоїдних відкладень, ступеня їх поширеності в органах, тривалості перебігу захворювання, наявності ускладнень. Ураження нирок є типовим не тільки при найбільш поширеною вторинної формі амілоїдозу, але і при первинному, в тому числі спадковому амілоїдозі.
Хворі амілоїдозом нирок довго не пред'являють будь-яких скарг, і тільки поява набряків, їх поширення, посилення загальної слабкості, різке зниження активності, розвиток ниркової недостатності, артеріальної гіпертензії, приєднання ускладнень (наприклад, тромбози ниркових вен з больовим синдромом і анурією) примушують хворих звернутися до лікаря. Іноді спостерігається діарея.
Найважливіший симптом амілоїдозу нирок - протеїнурія (білок в сечі). Вона розвивається при всіх його формах, але найбільш характерна для вторинного амілоїдозу. Із сечею за добу виділяється до 40 г білка, основну частину якого становлять альбуміни. У нормі білок в сечі відсутня. Тривала втрата білка нирками призводить до гіпопротеїнемії (зниження концентрації білка в крові) і зумовленого нею набряковому синдрому.
При амілоїдозі набряки набувають поширений характер і зберігаються в термінальній стадії уремії. Диспротеінемія проявляється також значним підвищенням ШОЕ і зміною осадових проб. При вираженому амілоїдозі виникає гіперліпідемія (збільшення рівня ліпідів в крові) за рахунок збільшення вмісту в крові холестерину і жирних кислот. Поєднання масивної протеїнурії, гіпопротеїнемії, гіперхолестеринемії і набряків (класичний нефротичний синдром) характерно для амілоїдозу з переважним ураженням нирок.
діагностика захворювання
При дослідженні сечі, крім білка, в осаді виявляють циліндри, еритроцити, лейкоцити.
Серед інших проявів амілоїдозу спостерігаються порушення функції серцево-судинної системи (перш за все у вигляді гіпотензії, рідко гіпертензії, різних порушень провідності і ритму серця, серцевої недостатності), а також шлунково-кишкового тракту (синдром порушення всмоктування). Часто відзначається збільшення печінки і селезінки, іноді без явних ознак зміни їх функції.
Поява і прогресування протеїнурії, тим більше виникнення нефротичного синдрому або ниркової недостатності при наявності ознак захворювання, при якому може розвинутися амілоїдоз, мають першорядне значення для діагнозу. Але про амілоїдозі слід думати і за відсутності вказівок на таке захворювання, особливо коли залишається неясною причина ниркової патології.
Методом забезпечення достовірної діагностики амілоїдозу в даний час є біопсія органу, найбільш надійно - нирки, але також і слизової оболонки прямої кишки, рідше тканини ясен, шкіри, печінки. Морфологічне підтвердження необхідно в усіх випадках, коли ретельне вивчення анамнезу, в тому числі сімейного, клінічні прояви та лабораторні показники дають можливість діагноз амілоїдозу.
Лікування амілоїдозу нирок
Лікування (специфічне) амілоїдозу не розроблено, що пов'язано з відсутністю остаточних уявлень про причини і механізми розвитку цього захворювання. Для прогнозу має значення активність лікування захворювання, яке призвело до розвитку амілоїдозу. Хворим амілоїдозом показаний тривалий (1,5-2 роки) прийом сирої печінки (по 100-120 г / добу).
У початкових стадіях процесу призначають препарати 4-аміно-хінолінова ряду (делагіл по 0,25 г 1 раз на день тривало під контролем аналізів крові, так як може бути зниження лейкоцитів у крові). Необхідний і контроль окуліста - можливо відкладення дериватів препарату в заломлюючих середовищах очі.
Питання про доцільність застосування кортикостероїдних і цитостатичних препаратів остаточно не вирішене. Амілоїдоз слід вважати скоріше протипоказанням до лікування цими препаратами, Застосовуються курси введення 5% розчину унітіолу по 5-10 мл в / м (30-40 днів). Обговорюється можливість застосування колхіцину. Обсяг симптоматичної терапії визначається вираженістю тих чи інших проявів (сечогінні при значному набряковому синдромі, гіпотензивні засоби при наявності артеріальної гіпертензії і т. д.). Можливість використання гемодіалізу та трансплантації нирки в термінальній стадії ниркової недостатності при амілоїдозі поки вивчається.
