Дерматоміозит - рідкісне і грізне захворювання і особливо трагічно, якщо він розвивається у дітей. Які перші симптоми дерматомиозита, диференціальна діагностика цього захворювання і основні підходи до терапії?
зміст
дерматоміозит — рідкісне захворювання сполучної і м'язової тканини з порушенням рухової функції, почервонінням шкірних покривів, c набряками, ускладнюються кальцинозом м'яких тканин і гнійними інфекціями. Хвороба частіше відзначається у жінок, але іноді зустрічається у дітей.
Причини цієї недуги вивчені не до кінця. Загострення дерматомиозита викликає тривале перебування на сонці і наявність інфекційних агентів. Деякі вакцини проти паротиту, краснухи, кору та тифу також можуть бути ланками розвитку дерматоміозиту. При цьому провокаторами захворювання у дорослих і дітей є віруси грипу, парагрипу та вірусного гепатиту В. Крім цього причиною можуть стати бактеріальні збудники, а саме, бореліоз і стрептокок групи А.
Дерматоміозит: класифікація і патогенез
Вплив інфекційного і токсико-алергічного чинника, обтяжена спадковість, аутоімунні зрушення відіграють провідну роль в прогресуванні дерматомиозита. Патогенез захворювання заснований на виникненні імунних комплексів, які вражають стінки дрібних кровоносних судин.
Клінічні прояви захворювання різноманітні, тому загальноприйнята класифікація поділяє дерматоміозіти за походженням і течією.
За походженням:
- ідіопатичний — первинний;
- паранеопластический — вторинний;
- дерматомиозит у дітей;
- в поєднанні з іншими хворобами сполучної тканини.
За перебігом хвороби:
- гострий;
- підгострий;
- хронічний.
Клінічні прояви
Основними симптомами дерматомиозита дорослих і дітей є шкірні висипання у вигляді червоних і рожевих плям і лущаться бляшок в області розгинальних поверхонь суглобів. На відміну від цих шкірних проявів, симптом Готтрона і геліотропного висип при ювенільному дерматомиозите іноді виявляються неяскравими червоніючі вузликами.
Провідними ознаками дерматоміозиту, лікування і диференціального діагнозу яких приділяється значна увага, є ураження скелетної мускулатури, легких, суглобів, серця, шлунково-кишкового тракту і ендокринних органів.
Поразка мускулатури проявляється в слабкості м'язових волокон, що різко обмежує можливості виконання елементарних побутових дій. При прогресуванні захворювання в процес можуть залучатися не тільки тазові і плечові м'язи, але міжреберна мускулатура і м'язи діафрагми, що в свою чергу може привести до виникнення дихальної недостатності. Крім того, запальні і дегенеративні зміни в м'язовій тканині можуть бути причиною надмірної розростання в ній сполучної тканини, а це сприяє розвитку м'язових контрактур.
Ураження легень виникає через ослаблення міжреберних м'язових волокон, що помітно знижує вентиляційну функцію легень, тим самим значно ускладнюючи терапію дерматомиозита. Інтерстиціальна пневмонія і фіброзуючий альвеоліт є провідними клінічними проявами даного захворювання.
Кальциноз м'яких тканин представляється характерною рисою дерматомиозита у дітей. В його основі лежить відкладення солей кальцію в м'язах і підшкірно-жирової клітковини.
При ураженні серця в патологічний процес залучається не тільки міокард, але і всі оболонки серця, це проявляється тахікардією та порушенням серцевого ритму.
Залучення в патологічний процес гладкої мускулатури кишечника — це активний дерматомиозит, патогенез якого полягає в порушенні кровообігу в дрібних судинах слизової оболонки шлунково-кишкового тракту і проявляється гастритом, колітом, виразковою хворобою.
Надмірне розростання сполучної тканини в дрібних і великих суглобах виражається скутістю, болем і обмеженням у русі.
Ендокринні порушення, що виникли в результаті прогресування захворювання, змінюють функціональну активність статевих залоз, кори надниркових залоз і гіпоталамуса.
Дерматоміозит: диференціальна діагностика
Здійснюється з червоний вовчак, системну склеродермію, мікседемою, фотодерматозу, трихінельозом, вузликовим періартерііта, еритема і ін.
Дерматоміозит, лабораторна диференційна діагностика якого здійснюється з іншими шкірними та системними захворюваннями заснована на проведенні загального, біохімічного аналізу крові та гістологічного дослідження.
В загальному аналізі крові відзначається помірне зростання ШОЕ і незначний лейкоцитоз, в біохімічному аналізі крові — підвищення печінкових ферментів. Для підтвердження даного діагнозу використовується прицільна біопсія м'язів з наступним гістологічним дослідженням.
Дерматоміозит: лікування
Дерматоміозит передбачає лікування, яке засноване на застосуванні глюкокортикоїдів і цитостатичних препаратів для підтримки функції внутрішніх органів, а також ліків, що поліпшують кровообіг в мікроциркуляторному руслі.
