Склеродермия - це важке захворювання, при якому найчастіше уражається шкіра, але можуть вражатися і внутрішні органи. Лікування склеродермії тривалий і залежить від форми захворювання.
зміст
Склеродермия - захворювання сполучної тканини, що характеризується її ущільненням (склерозированием). Жінки хворіють склеродермією в 5-6 разів частіше за чоловіків.
Розрізняють дві форми склеродермії: шкірну (осередкову) і системну (генералізовану). При шкірної (осередкової) формі склеродермії вогнища ущільнення виникають тільки на шкірі, на кистях рук і пізніше на обличчі. Вогнищева склеродермія має відносно сприятливий перебіг. Системна склеродермія - важке захворювання, що викликає склеротическое поразка не тільки шкіри, але і внутрішніх органів, судин. У процес можуть залучатися стравохід, серце, легені, нирки, суглоби, м'язи і нерви.
Причини розвитку захворювання
Точно ніхто не знає. Встановлено, що в розвитку склеродермії головну роль грає природжена неповноцінність імунної системи, що призводить до аутоімунних (спрямованим проти власних клітин) реакцій. Мають значення перенесені гострі вірусні та інфекційні захворювання, хронічно впливають несприятливі фактори: робота, пов'язана з вібрацією, з шкідливими речовинами, холод, нейроендокринні розлади, алергічні реакції. З різних причин порушується регуляція роботи дрібних судин, підвищується їх проникність, в оточуючих тканинах розвивається набряк, підвищується синтез колагену, формується сполучна тканина. Подібні порушення виникають не тільки в шкірі, а й у внутрішніх органах. Таким чином, порушення мікроциркуляції викликають порушення харчування в тканинах, а сполучна тканина, що заміщає тканину органів, викликає порушення їх функцій.
Все починається зі своєрідного синюшного плями частіше на пальцях, кистях рук, передпліччях, яке досить швидко перетворюється в набряклий, ущільнений ділянку шкіри з жовтувато-білою поверхнею. У такому вигляді вогнище може існувати місяці і навіть роки. Поступово на його місці розвивається атрофія: шкіра набуває вигляду цигаркового паперу, втрачає чутливість і еластичність, стає щільною і малорухомої, в місці ураження зникають волосся. Осередок може бути в формі бляшки, смуги, кільця.
Що таке системна склеродермія
Системна склеродермія зазвичай починається з зябкости, похолодання пальців, зменшення їх чутливості, синюшности, обумовлених спазмом дрібних судин (синдром Рейно). Хвороба розвивається поступово. За рік-два шкіра стає щільною, «барабанної» (Натягнутою, як барабан), блискучою. Через тривале порушення кровопостачання на кінчиках пальців можуть виникати невеликі ділянки некрозу (омертвіння) тканини, виразки. Існує небезпека гангрени.
У типових випадках досвідчений лікар часом може поставити діагноз склеродермії тільки глянувши на пацієнта. Для такого хворого характерно застигле малорухоме особа, міміка якого утруднена, рот стягнуть на зразок кисета, ніс стоншується, стає схожий на дзьоб, повіки часто не можуть зімкнутися, голос слабшає. На руках і на обличчі є телеангіоектазії (судинні «зірочки», «змійки») - розширення дрібних судин.
На жаль, патологічний процес поширюється і на внутрішні органи, що прогрессирующе погіршує стан хворого.
Дуже часто уражається стравохід. Заміна частини гладкої мускулатури на сполучну тканину призводить до утруднення ковтання, до занедбаності вмісту шлунку в стравохід, розвитку езофагіту (запалення стравоходу).
У більшості випадків при склеродермії в процес втягуються суглоби, що проявляється болями, скутістю, набряком. У важких випадках доходить до контрактур (вираженого обмеження рухливості). Зазвичай це суглоби пальців, променезап'ясткові, рідше колінні.
У серці розростання сполучної тканини призводить до збільшення розмірів, порушень ритму і провідності. При залученні в процес судин серця розвивається стенокардія.
Склерозування судин нирок, призводять до розвитку важкої ниркової гіпертонії. Крім того, «склеродермическая нирка» не може нормально виконувати свою функцію очищення крові, що призводить до ниркової недостатності - небезпечного для життя стану.
Якщо в процес залучаються легені, то відбуваються фіброзні зміни в легенях призводять до задишки при незначному фізичному навантаженні.
Нерідко при склеродермії уражаються м'язи та сухожилля м'язів. Заміна м'язових волокон на сполучну тканину призводить до ослаблення м'язів. В підшкірній клітковині формуються кальцинати - щільних «камінчиків» в м'язах.
Залучення нервової системи виражається вегетативними розладами (пітливість, помірне підвищення температури), емоційною нестійкістю (дратівливість, плаксивість і підозрілістю), безсонням.
Лабораторно діагноз склеродермії підтверджується при виявленні специфічних змін в імунологічному статусі і при біопсії шкіри.
Як проводиться лікування склеродермії
Страждає склеродермией людині потрібно намагатися уникати спазмів судин, а значить не допускати переохолоджень, носити теплий одяг і вільне взуття, йому протипоказані будь-які стреси.
Медикаментозна терапія повинна ретельно підбиратися лікарем. Необхідно провести лікування вогнищ інфекції в організмі, тому що вони можуть підтримувати активність процесу. Для цього проводять курс антибіотикотерапії. Для поліпшення мікроциркуляції використовують нікотинової кислоту і вітаміни. Застосовуються нестероїдні протизапальні препарати, кортикостероїди, лидаза (для розсмоктування вогнищ склерозування), пеніциламін (для зниження синтезу колагену).
Широко застосовуються фізіотерапія: ультразвук, масаж, радонові і хвойні ванни, грязелікування, лікувальна гімнастика і.т.д.
