Види склеродермії: вогнищева, системна, генералізована. Як лікувати склеродермію? Всю інформацію можна знайти в статті.
зміст
Склеродермия
Склеродермия - це одне з основних захворювань сполучної тканини (колагенозів), що характеризується її ущільненням (склерозированием), переважно на шкірі.
види склеродермії
Вогнищева склеродермія (обмежена). Ця форма склеродермії протікає щодо доброякісно. У розвитку хвороби розрізняють три стадії: набряк шкіри, її ущільнення і склерозування, потім атрофія і пігментація. Виникає вогнище ураження (бляшкового характеру) найчастіше на тулуб, рідше на кінцівках. Характерно освіту різко обмежених рожево-синюшним (фіолетово-червоних) округлих або овальних плям завбільшки з долоню, які досить швидко трансформуються в дуже щільні (дерев'янисті) бляшки з блискучою, гладкою поверхнею, що нагадує кольором слонову кістку (жовтувато-білі). Бляшки в процесі росту оточені бузковим кільцем, волосся випадає. Через місяці або роки вони поступово розм'якшуються і перетворюються в ділянки рубцевої атрофії білого кольору. Обмежена форма може іноді мати вигляд смуги (стрічкоподібна склеродермія).
генералізована склеродермія. Початкові симптоми цієї форми похолодання пальців, зменшення їх чутливості і синюшний колір. Через кілька місяців склерозированная шкіра стає щільною, як дерево, гладкою, блискучою, нерухомою. На її поверхні нерідко виникають трофічні виразки. Через 2-3 роки в процес втягується шкіра обличчя. Особа набуває маскоподібний вид.
Ротовий отвір звужується, стоншується ніс в хрящової частини, приймаючи клювовидную форму. Уражаються внутрішні органи, прогрессирующе погіршуючи стан хворого.
При лікуванні ледует ліквідувати осередки хронічної інфекції, звідки відбувається сенсибілізація (інфікування) організму. Доцільні антибіотики групи пеніциліну і препарати гіалуроіндази (ліпаза, ронидаза, склоподібне тіло). Використовують вітаміни і препарати, здатні розширювати периферичні судини (компламин, нікотинова кислота). Відзначено сприятливий ефект від призначення аденозину-трифосфату (АТФ), гіпербаричної оксигенації. В стадії ущільнення застосовують фізіотерапевтичні процедури: ультразвук, масаж, ванни, грязелікування, лікувальна гімнастика і т.д. Діти, хворі склеродермією, повинні перебувати під диспансерним наглядом педіатра, дерматолога і невропатолога. Профілактика полягає в лікуванні себореї, правильному догляді за шкірою.
Склеродермия системна. Хронічне захворювання системи сполучної тканини і дрібних судин з поширеним ураженням шкіри (склероз, фіброз), сполучно-тканинної основи внутрішніх органів.
Причина невідома. Провокується охолодженням, травмою, інфекцією, вакцинацією і ін. Має значення сімейно-генетична схильність. Жінки хворіють в 3 рази частіше за чоловіків.
Історія хвороби: зазвичай системна склеродермія починається з синдрому Рейно, болів в суглобах, схуднення, підвищення температури тіла, слабкість, стомлюваність. Найхарактерніша ознака - ураження шкіри. Спочатку буває щільний поширений набряк, надалі - ущільнення і атрофія шкіри, особливо виражені на обличчі і кінцівках. Можлива поява виразці і гнійників на кінчиках пальців, які довго не загоюються, дуже хворобливих.
Деформуються нігті, випадає волосся аж до облисіння. Хворобливе ущільнення, а потім атрофія м'язів супроводжується грубими змінами сухожиль: вони коротшають, що призводить до розвитку контрактур, що порушують діяльність різних суглобів. У них виникають болі, вони деформуються. При рентгенологічному дослідженні виявляється руйнування кінцевих, а у важких випадках і середніх фаланг рук, рідше ніг. У товщі підшкірної клітковини можуть відкладатися грудочки кальцію. Захворювання зачіпає і серцево-судинну систему. Виникають болі в області серця, задишка, різні порушення серцевого ритму і провідності.
При імунному запаленні судин може виникнути гангрена, тромбофлебіти з трофічними виразками на стопах, гомілках і ін. Можливі важкі ураження внутрішніх органів: легенів - пневмофіброз, нирок - «склеродермическая нирка», дифузний гломерулонефрит. Особливо характерно порушення проходження їжі по стравоходу, його розширення, що виявляється при рентгенологічному дослідженні.
Поразка нервової системи проявляється поліневритами, вегетативної нестійкістю (порушення потовиділення, терморегуляції), емоційної (дратівливість, плаксивість і недовірливість), безсонням. У рідкісних випадках виникає енцефаліт і психоз.
Виділяють гострий, підгострий і хронічний перебіг захворювання. Зміни в крові неспецифічні. Знижується рівень гемоглобіну, може збільшуватися число лейкоцитів, ШОЕ.
Діагноз підтверджується при виявленні специфічних змін в імунологічному статусі і при біопсії шкіри.
Системна склеродермія відноситься до компетенції ревматологів. Для лікування системної склеродермії застосовують великі дози глюкокортикоїдних гормонів (преднізолон), а також Д-пеніциламін, купреніл, делагіл. Для лікування синдрому Рейно - ніфедипін (коринфар, кордафен, форідон). Необхідна симптоматична терапія: лидаза, вітаміни групи В, судинорозширювальні, фізіотерапія (хвойні, радонові, сірководневі ванни, грязелікування, парафінолікування і т.д.), Лікувальна фізкультура, масаж.
