Синдром Шегрена (С'егрена) щодо рідкісне аутоімунне захворювання. Тим не менше, воно може загрожувати досить серйозними ускладненнями. Дізнайтеся про це захворювання більше.
зміст
Синдром Шегрена (С'егрена) — відносно рідкісне захворювання в популяції, але друге за частотою виникнення серед аутоімунних хвороб, після системного червоного вовчака. Висловлюються різні припущення про причини розвитку синдрому, серед яких найбільшу популярність має вірусна теорія в сукупності з генетичною схильністю.
Хто такий Шегрен (С'егрена), і чому так назвали синдром
Генріх Сьегрена, або Шегрен, як усталене в російській транслітерації, шведський офтальмолог, вперше побачив взаємозв'язок між сухістю ока, слизової рота і болями в суглобах і м'язах, об'єднавши ці симптоми в єдиний синдром. Застосовуючи важкі на той час методи дослідження, виконавши величезну роботу в даному напрямку, тридцятирічний Шегрен був упевнений в своїй правоті. Паралельно вів роботу в даному напрямку і французький офтальмолог Генрі Гоугерот.
Пізно вибравши кар'єру лікаря-клініциста, Шегрен мав гонорові надії захистити докторську дисертацію по цій темі щодо рано в порівнянні зі своїми колегами, але зазнав фіаско, зустрівши скептичні відгуки про свою працю з боку колег. Лише за кордоном, через деякий час, сухий синдром був визнаний існуючим, і першовідкривач удостоївся професорського звання на заході своєї кар'єри, а також залишив своє прізвище в його назві.
Коли сухий синдром протікає взаємопов'язано з іншими порушеннями, його і називають синдромом. У разі, якщо описані надалі симптоми зустрічаються ізольовано у здорового в іншому людини, кажуть про хвороби Шегрена.
Не слід плутати синдром Шегрена з синдромом Шегрена-Ларссона. Остання має абсолютно інших «винахідників» — Шегрен і Ларссон були шведськими психіатрами, а суть їх відкриття полягає в важкому природженому синдромі. Розумова відсталість, певна форма ДЦП та вроджений іхтіоз — зміни шкірних покривів властиві синдрому Шегрена-Ларссона.
Симптоми і прояви синдрому Шегрена
Синдром Шегрена в 90% випадків розвивається у жінок, а вік їх частіше наближається до сорока років. Симптоми синдрому Шегрена, незважаючи на чітку обрісованность, можуть довгий час залишатися непоміченими, і підписуватися стресу, роботі з комп'ютером, втоми і нестачі сну, побічної дії деяких ліків.
Порушення клітинної структури залоз зовнішньої секреції — слинних, слізних, потових, статевих, залоз травного тракту створює специфічну картину, елементи якої можуть не збігатися за часом розвитку та вводити в оману діагноста.
Найбільш частими і класичними симптомами синдрому Шегрена є:
- Сухість, свербіж, відчуття піску в очах.
- Сухість в роті.
Крім цього, можуть бути присутніми гастрити, ураження шкіри, частий карієс, ураження носової порожнини нез'ясованої етіології, гломерулонефрити, ураження периферичних судин, полінейропатії, болі в суглобах і м'язах.
Діагностика та прогнозування
Тяжкість перебігу синдрому індивідуальна, зустрічається його важке проявлення і смерть від ураження життєво важливих органів, частіше — нирок. Найчастіше хвороба протікає з тривалими періодами ремісії і рідкими загостреннями.
У прогнозі необхідно враховувати також відповідь пацієнта на терапію, яка до сьогоднішнього дня залишається неспецифічної, і спрямована на придушення аутоімунних реакцій за допомогою гормональних засобів.
Люди, що живуть з синдромом Шегрена, мають більш високий ризик розвитку неходжкінської лімфоми, ніж среднепопуляціонний, а також можуть мати дітей з аутоімунними порушеннями.
Діагностика синдрому Шегрена важка і полягає в об'єктивізації даних, а також підтвердження наявності характерних змін будови залоз за допомогою променевих методик і мікроскопії їх тканин.
