Що таке системні васкуліти? Які бувають види системних васкулітів? Які причини і механізм розвитку системних васкулітів? Відповіді ви знайдете в цій статті.
зміст
Системні васкуліти - узагальнююче родове назва групи захворювань, при яких в хворобливий процес виявляються залучені кілька органів або тканин організму. В основі цих хвороб лежить запальне ураження стінки кровоносних судин, що знайшло своє відображення в назві: слово «васкуліт» походить від лат. vasculum («посудину», «сосудик») І грец. -itis (суфікс, що позначає запалення). синонімами слова «васкуліт» є рідше вживаються терміни «ангиит» (Від грец. angion - посудина) і «артеріїт».
Види системних васкулітів
З практичної точки зору важливим є той факт, що васкуліти бувають первинними і вторинними.
Вторинний васкуліт розвивається як елемент іншого захворювання і може розглядатися або як необов'язкове (факультативне), його прояв, або як ускладнення. Прикладом можуть служити багато інфекційних хвороб: скарлатина, висипний тиф, менінгіт, сепсис, - а також шкірні захворювання, такі як псоріаз, та ін. Іноді васкуліт може бути одним із проявів злоякісної пухлини того чи іншого органу; в цьому випадку васкуліт також буде вторинним, оскільки після успішного хірургічного, променевого або хіміотерапевтичного лікування пухлини супутній їй васкуліт, як правило, зникає без будь-якого спеціального лікування.
Первинні васкуліти є самостійними хворобами, що відносяться в першу чергу до компетенції ревматологів, хоча діагностика і лікування цих захворювань неможливі без участі лікарів інших спеціальностей: отоларингологів, окулістів, невропатологів, дерматологів і ін. Запалення стінки кровоносних судин - невід'ємна риса цих захворювань, яка виявляється у всіх без винятку хворих. До числа первинних системних васкулітів відносяться: неспецифічний аортоартеріїт (синоніми: «хвороба Такаясу», «синдром дуги аорти»); гигантоклеточний артеріїт (синоніми: «скроневий артеріїт», «сенільний артеріїт», «хвороба Хортона»); вузликовий поліартеріїт; хвороба Кавасакі; гранулематоз Вегенера; мікроскопічний поліангіїт; еозинофільний ангіїт і гранулематоз (синонім: «синдром Чёрга-Страусс»); кріоглобулінемічний васкуліт; пурпура Шенлейна-Геноха (синонім: «геморагічний васкуліт»). При всіх перерахованих захворюваннях виникає запалення в стінці судин, однак калібр уражених кровоносних судин при різних формах васкулітів неоднаковий і варіює від великих артерій (діаметром 1,0 см і більше) до найдрібніших артеріол, капілярів і венул, видимих лише під мікроскопом. Неоднаковий і тип запалення. Все це пояснює надзвичайно виражене різноманіття клінічних проявів первинних системних васкулітів і їх несхожість один на одного.
Причини і механізм розвитку системних васкулітів
Складний питання і про причини розвитку первинних системних васкулітів. У найзагальнішому вигляді механізм виникнення васкулітів пояснюють імунної дисфункцією, коли клітини імунної системи організму і що виробляються ними агресивні речовини починають атакувати власні тканини і органи. У свою чергу, таку дисфункцію можуть викликати різні чинники.
Велике значення мають інфекції - як гострі, так і хронічні, - оскільки в останні роки показано, що деякі інфекційні агенти здатні «обманювати» імунну систему, перекручувати імунну відповідь, перенацілюючи його з мікробних тіл на внутрішні структури організму. По крайней мере, при двох системних васкулітах, що відносяться до «первинним», - вузликовому поліартеріїт і криоглобулинемическом васкулите - доведена роль вірусів: відповідно, вірусу гепатиту В і вірусу гепатиту С. Мають значення вогнища хронічної бактеріальної (гнійної) інфекції, особливо хронічний тонзиліт (рецидивні ангіни).
До інших чинників ризику, потенційно здатним викликати розвиток васкуліту, відносять зловживання ліками, безконтрольне введення вакцин і сироваток, надмірне захоплення «засмагою» і перебування на сонці, тривале переохолодження. іноді роль «спускового гачка» виконують фізична травма, психоемоційна перенапруга або вживання алкоголю (часом навіть невеликі дози алкоголю зненацька виявляються здатні спровокувати розвиток хвороби).
Звичайно, людський організм в нормальних умовах без праці протистоїть всім названим видам впливів; тому припускають, що васкуліти розвиваються лише в результаті одночасного сукупного впливу декількох чинників, коли можливості адаптації захисних систем виявляються перевищеними.
Неспроможність систем захисту може також бути пов'язана з особливостями внутрішнього гормонального статусу: деякі васкуліти (наприклад, неспецифічний аортоартеріїт Такаясу і гигантоклеточний артеріїт) частіше розвиваються у жінок, що пояснюють привертає дією високих концентрацій в крові естрогенів - жіночих статевих гормонів, - викликає дисбаланс у функції імунної системи; в той же час інші васкуліти (наприклад, вузликовий поліартеріїт), навпаки, частіше вражають чоловіків.
Наукове пояснення всіх цих процесів страждає ще численними пробілами і логічними невідповідностями, багато чого залишається неясним і вимагає додаткового вивчення. Не до кінця зрозуміла, наприклад, роль спадкової (генетичної) схильності до розвитку системних васкулітів: в декількох випадках відзначено виникнення васкулітів у членів однієї сім'ї; ідентифіковані деякі гени, які з більшою частотою зустрічаються серед захворілих системними васкулітами, ніж серед інших осіб. Показано, що в разі необхідності пересадки нирки хворому системним васкулітом, що викликав важке ураження нирок, небажано використання донорського органу, отриманого від близьких родичів, оскільки генетичне споріднення збільшує ризик рецидиву васкуліту в пересадженою нирці. Проте, в переважній більшості випадків васкуліти не передаються у спадок від батьків до дітей, і ризик розвитку цих хвороб у потомства мінімальний.
