Що таке синдром Іценко-Кушинга? Які симптоми синдрому Іценко-Кушинга? Як проводиться діагностика і лікування синдрому Іценко-Кушинга? Відповіді на ці питання ви знайдете в статті.
зміст
Синдром Іценко-Кушинга
Цей термін використовується для опису комплексу симптомів,
супроводжуючих збільшення концентрації в організмі глюкокортикоїдних
гормонів. У зарубіжній літературі синдром відомий під назвою
синдрому Кушинга.
причини:
- Пухлини наднирника (глюкостерома, глюкоандростероми).
- Пухлини легенів, бронхів, середостіння, підшлункової залози,
секретуючі адрено-кортико-тропний гормон (АКТГ); що призводить до
розвитку хвороби Кушинга, що характеризується подібними клінічними
симптомами.
Слід пам'ятати, що під цією назвою об'єднується цілий ряд
патологічних станів: збільшення секреції гіпофізом АКТГ, хвороба
Кушинга, аденома або рак надниркової залози і інші. Крім того, слід
з'ясувати у пацієнта з ознаками синдрому Кушинга, чи не приймає він
препаратів, що містять глюкокортикоїди, наприклад, преднізолон
(Тривалий прийом таких препаратів веде до розвитку синдрому Кушинга).
Прояв клінічних симптомів синдрому ще не дозволяє
чітко розділити пацієнтів з хворобою Кушинга від пацієнтів з аденомою
або раком надниркової. Однак частіше у пацієнтів чоловіків з раком
надниркової залози розвивається фемінізація (поява жіночих ознак), а у
жінок - вирилизация (омужествление). Слід також пам'ятати про
існування псевдо-синдрому Кушинга, наприклад, у пацієнтів,
які страждають важкою депресією або алкоголізмом.
При розвитку захворювання внаслідок патології надниркових залоз
виникнення симптомів обумовлене надмірною секрецією
глюкокортикоїдних гормонів, зокрема, кортизолу, надниркових залоз.
Спостерігається в будь-якому віці, але частіше в 20-40 років; жінки хворіють в 10 разів частіше, ніж чоловіки.
Симптоми синдрому Іценко-Кушинга
Надлишкове відкладення жиру в ділянці обличчя, шиї, тулуба. Обличчя
стає місяцеподібним. кінцівки тонкі. Шкіра суха, стоншена, на
обличчі і в області грудей - багрово-синюшного кольору. спостерігається посиніння
кінчиків пальців, кінчика носа, губ - акроцианоз. чітко виражений
венозний малюнок («сітка») На грудях і кінцівках, смуги розтягнення
(«розтяжки») На шкірі живота, стегон, внутрішніх поверхнях рук.
Нерідко відзначається потемніння шкіри, частіше в місцях тертя. На шкірі обличчя,
кінцівках у жінок підвищений оволосіння. АТ підвищений. зміни
скелета, що розвиваються при недостатній кількості кальцію: при
тяжкому перебігу зустрічаються переломи ребер, хребта. порушення
вуглеводного обміну аж до розвитку цукрового діабету, погано
піддається лікуванню. Можливі психічні порушення: депресія або
ейфорія.
В аналізах крові: зменшення концентрації калію в крові
різного ступеня вираженості; кількість еритроцитів, гемоглобіну і
холестерину збільшено.
Розрізняють легку, середньої важкості і важку форми захворювання;
течія може бути прогресуючим (розвиток усіх симптомів за 6-12
міс) і поступовим (симптоми поступово наростають протягом 3-10 років).
Діагностика синдрому Іценко-Кушинга
- Визначення вмісту кортизолу в сечі і плазмі крові; визначення
концентрації в плазмі крові АКТГ (найбільш вірогідно нічний підвищення).
- Потім визначається джерело підвищеної секреції гормонів -
гіпофіз або наднирники: при аденомах гіпофіза - зміни за даними
комп'ютерної томографії черепа або збільшення обох наднирників, а
при наявності пухлини наднирника видно її зображення на
відповідній стороні за даними КТ (комп'ютерної томографії); пухлина надниркової залози також
діагностується за допомогою сцинтиграфії.
- Діагностичними тестами для виключення пухлини кори надниркових залоз є проби з дексаметазоном, метопіроном.
Лікування синдрому Іценко-Кушинга
- Патологія гіпофіза - хірургічне видалення гіпофіза.
При наявності аденоми наднирника - хірургічне (видалення аденоми, в тому числі лапароскопічне видалення надниркової залози - лапароскопічна адреналектомія). У тяжкохворих застосовують двосторонню адреналектомію; після
операції розвивається хронічна надниркова недостатність, що
вимагає постійної замісної терапії.
- Лапароскопічна адреналектомія (ЛА) - ефективний метод
лікування ендокринних захворювань, обумовлених як патологією
наднирників, так і порушенням роботи гіпофіза, сприяє
розвитку синдрому Кушинга. Сьогодні лапароскопічна адреналектомія
є широко поширеною в світі операцією. двостороння
лапароскопічна адреналектомія дає хороші результати при
неефективності або відсутності можливості проведення операції видалення
гіпофіза.
- При раку надниркових залоз - вибір методу лікування здійснюється
індивідуально. При легкому і середньотяжкому перебігу проводять променеву
терапію. У разі відсутності ефекту від променевої терапії видаляють один
наднирник або проводять курс лікування хлодітаном (зменшує синтез
гормонів в корі надниркових залоз) в комбінації з іншими препаратами.
- Консервативна терапія спрямована на компенсацію білкового
(Ретаболіл), мінерального (препарати калію, верошпирон) та вуглеводного
(Цукрознижувальні препарати в поєднанні з інсуліном) обміну. Крім того,
призначаються при необхідності знижують артеріальний тиск препарати, сечогінні
кошти, серцеві глікозиди (дигоксин).
