Аномалія Кіарі є грижу нижнього відділу головного мозку. При цьому захворюванні відбувається проникнення мозочка в спинномозковий канал. Хірургічне лікування аномалії Кіарі засноване на розтині кінцевої нитки спинного мозку.
зміст
Поняття про аномалії Кіарі
Аномалія Арнольда-Кіарі, або Кіарі 1, описана понад сто років тому, в основному представляє собою грижу нижнього відділу головного мозку, при якому відбувається пролабирование (проникнення) мозочка в спинномозковий канал через отвір в потиличної кістки. Аномалії Кіарі 2 і 3 типів пояснюють тим, що спинний мозок зміщується вниз під дією інших аномалій хребта - міеломенінгоцеле і ін. При аномалії Кіарі 1 в той період, коли створювалася ця класифікація, не було виявлено будь-яких мальформаций (відхилення від нормального розвитку), тому її причини пов'язують з порушенням циркуляції спинномозкової рідини або малим розміром порожнини, в якій укладено мозочок.
Більш ніж за 30 років досліджень вченим вдалося виявити причину аномалії Кіарі 1. Вона так само викликана деформацією, яку раніше не помічали. Напруга кінцевої нитки спинного мозку тягне спинний мозок вниз по спинномозговому каналу точно так же, як це відбувається при аномаліях Кіарі 2 і 3 типів.
На п'ятому місяці розвитку ембріона його спинний мозок і хребетний стовп однакової довжини, після цього хребетний стовп починає рости, і у зрілої людини приблизно на 20 см перевищує довжину спинного мозку. Між хребетним стовпом і спинним мозком існує зв'язка, яку називають кінцевий ниткою спинного мозку. Уже 50 років тому було описано, що у деяких людей ця зв'язка може викликати зміщення спинного мозку, подібне до того, що викликається міеломенінгоцеле при аномаліях Кіарі 2 і 3 типів.
Кінцева нитка спинного мозку утворена зрощенням спинно-мозкових оболонок, прикріплених до дну хребетного каналу. Починаючи з п'ятого тижня життя ембріона, ці оболонки зростаються між собою і з атрофованим кінцем спинного мозку, відповідним рудиментарні хвосту. У дорослої людини кінцева нитка не виконує жодної функції.
Натяг кінцевої нитки народжує в хребетному стовпі згинальний рефлекс і, щоб уникнути напруги спинного мозку, змушує нижній відділ головного мозку, так звані мигдалини мозочка, опуститися вниз по потиличному отвору, через яке черепна коробка сполучається з хребетним стовпом. Цим і викликається аномалія Арнольда-Кіарі - захворювання, описане 100 років тому, причина якого досі залишається невідомою.
При аномалії Арнольда-Кіарі розсічення кінцевої нитки дозволяє зняти напругу в нижній частині мигдалин мозочка і зменшити ураження, пов'язані з його самоущемленіем в потиличному отворі. Хірургічне втручання призводить до того, що багато симптомів цього захворювання стають не настільки яскраво вираженими, але мигдалини мозочка не піднімаються вгору, так як вони деформовані і недостатньо пружні.
наслідки захворювання
Натяг кінцевої нитки викликає не тільки зміщення головного мозку і відмирання центральної частини спинного мозку, а й породжує в хребетному стовпі згинальний рефлекс, спрямований на зменшення напруги спинного мозку, в результаті чого розвивається викривлення хребетного стовпа - сколіоз.
Розсічення кінцевої нитки спинного мозку знімає згинальний рефлекс в хребетному стовпі і затримує розвиток сколіозу.
Хірургічне лікування аномалії Кіарі
Зараз простим розтином цієї зв'язки, іменованої кінцевий ниткою спинного мозку, можна перервати створюється в спинному мозку напруга. В результаті нижній відділ головного мозку, який відчуває на собі впливу цієї сили, не опускається в верхню частину хребетного каналу.
Якби людський головний мозок мав пластичністю і еластичністю пружини або був гумовим, то мигдалини мозочка і сам мозочок повернулися б в нормальне положення. Але головний мозок формувався під дією великої сили натягу. Після вивільнення його відновлення залежить від ступеня пластичності, на яку, в свою чергу, впливають вік, генетичні особливості, а також те, наскільки довгим і інтенсивним було випробовується головним мозком вплив.
Симптоми аномалії Арнольда Кіарі 1 пов'язані з ураженням тканини головного мозку, що відчуває на собі дію сили натягу і затисненої в потиличному отворі. При розтині кінцевої нитки, незважаючи на те, що УЗД не показує ніякого значимого зміни місця розташування виступаючої частини головного мозку, спинний мозок припиняє відтягувати нижній відділ головного мозку і зменшується сила стиснення в потиличному отворі. В ураженій зоні знижується гіперемія і поліпшується кровопостачання, відповідно, йдуть і симптоми, пов'язані з порушеннями кровообігу.
