Ювенільний (дитячий) дерматомиозит - досить небезпечне захворювання. - У рідкісних випадках воно може стати причиною смерті маленького пацієнта. Як же розпізнати підступна недуга? Про множинних симптомах ювенільного дерматоміозиту читайте в даній статті.
зміст
Ювенільний (дитячий) дерматомиозит - захворювання з групи дифузних хвороб сполучної тканини з переважним ураженням проксимальних скелетних м'язів, розвитком м'язової слабкості, а також лілового еритеми на шкірі.
У дітей дерматоміозит частіше починається гостро або підгостро, в дебюті захворювання нерідко виникають лихоманка, слабкість, нездужання, зниження маси тіла, міалгії, артралгії, прогресуюче зниження м'язової сили.
Клінічна картина дерматомиозита зазвичай полісиндромне, але найбільш характерні зміни з боку шкіри і м'язів.
Поразка шкіри - характерна ознака дерматомиозита. До шкірних проявів дерматоміозиту відносять еритематозні висипання з ліловим відтінком на обличчі (симптом «дерматоміозітних очок»), В області декольте, над п'ястно-фалангових суглобами кистей і над великими суглобами кінцівок, в першу чергу ліктьових і колінних. У гострий період у хворих нерідко відзначають поверхневий некроз шкіри в місцях ураження, а в подальшому розвивається атрофія з ділянками депігментації. У деяких хворих спостерігають почервоніння, лущення і розтріскування шкіри долонь («рука механіка»).
Поразка судин особливо характерно для дітей дошкільного віку.
Над ураженими м'язами кінцівок і на обличчі нерідко з'являється тестоватость або щільний набряк. Можливий розвиток м'язової атрофії.
Зазвичай на початку захворювання хворі дерматомиозитом скаржаться на швидку стомлюваність при фізичному навантаженні, болі в м'язах, що виникають спонтанно і посилюються при пальпації і рухах. Для дерматоміозиту характерно симетричне ураження в першу чергу проксимальних м'язів кінцівок, внаслідок чого діти не можуть носити портфель в руках, їм важко піднімати руки вгору і утримувати їх в цьому положенні, вони не можуть самостійно зачесатися («симптом гребінця»), Одягнутися («симптом сорочки»), Швидко втомлюються при ходьбі, часто падають, не можуть підніматися по сходах, встати зі стільця, підняти і утримувати ноги. При важкому ураженні м'язів шиї і спини хворі не можуть відірвати голову від подушки, повернутися і встати з ліжка. У найбільш важких випадках розвивається генералізована м'язова слабкість з акцентом на проксимальну групу, внаслідок чого пацієнти можуть бути майже повністю знерухомлені.
При ураженні м'язів гортані і глотки з'являється гугнявість і захриплість, а також порушення ковтання, що може призводити до аспірації їжі і слини. При ураженні мімічних м'язів відзначають маскоподібність особи, при ураженні окорухових м'язів. Важкі поразки діафрагми і міжреберних м'язів призводять до порушення дихання. В результаті поліміозіта розвивається гіпотрофія м'язів.
У дітей, на відміну від дорослих, нерідко формуються стійкі, іноді хворобливі сухожильно-м'язові контрактури, різко обмежують обсяг рухів.
Поразка суглобів спостерігають більш ніж у 75% хворих. Розвиваються артралгії або поліартрит. Найбільш часто вражаються дрібні суглоби кистей (переважно проксимальні міжфалангові), колінні і ліктьові. Суглобові зміни характеризуються помірною Дефигурация і хворобливістю при пальпації і рухах. У більшості випадків суглобовий синдром швидко купірується на тлі лікування, лише у 25% хворих відзначають формування контрактур, деформацій і підвивихів в міжфалангових суглобах з деяким обмеженням функціональних можливостей.
Кальциноз при дерматомиозите у дітей виникає в 3-4 рази частіше, ніж у дорослих. Він розвивається майже у 40% хворих переважно в терміни від 1 року до 5 років після початку захворювання. Кальцинати можуть бути обмеженими у вигляді окремих вогнищ або пластин і локалізуватися підшкірно або в сполучної тканини навколо м'язових волокон, також вони можуть розташовуватися в зонах найбільшої травматизації - навколо колінних або ліктьових суглобів, уздовж ахіллового сухожилля, на стегнах, сідницях, плечах. У хворих з дерматомиозитом безперервно-рецидивуючого перебігу кальциноз зазвичай має дифузний характер.
При дерматомиозите найбільш часто розвивається міокардит, що виявляється переважно порушеннями ритму і провідності, зниженням скорочувальної здатності серцевого м'яза. У 25% хворих розвивається перикардит з неявно вираженими ознаками, швидко зникаючими після початку лікування.
Поразка легких проявляється непродуктивним кашлем, задишкою, непостійними хрипами. Нерідко у дітей виявляють плеврит.
Прогноз при ювенільному дерматомиозите менш сприятливий, ніж при дерматомиозите у дорослих. Летальні результати відзначають переважно в перші роки після початку захворювання на тлі високої активності процесу і кризового перебігу. Виживання хворих через 5 років після встановлення діагнозу в середньому становить понад 90%. При ранньому ж встановленні діагнозу і активному тривалому лікуванні у більшості хворих вдається досягти тривалої ремісії на багато років. Найгірший прогноз спостерігають у дітей, хворих в ранньому віці, а також у хворих з важким ураженням шлунково-кишкового тракту і легенів.
